主动脉瘤和夹层修复循证指南：针对患者和专业人员的综合指南

主动脉瘤和夹层修复循证指南：针对患者和专业人员的综合指南

**免责声明：**本文仅供参考，并不构成医疗建议。对于任何医疗状况的诊断和治疗，请务必咨询合格的医疗保健专业人员。

1。主动脉瘤和夹层简介

主动脉是人体最大的动脉，在含氧血液从心脏到身体其他部位的循环中发挥着关键作用。影响主动脉的疾病，例如**主动脉瘤**和**主动脉夹层**，代表着重大的心血管挑战，可能会危及生命。主动脉瘤的特点是主动脉局部异常扩张，而主动脉夹层涉及主动脉壁内层撕裂，导致血液在各层之间流动并导致它们分离[1]。这些情况需要精确的诊断方法和及时、基于证据的管理策略来优化患者的治疗结果。制定和遵守综合指南对于标准化护理、改善临床决策并最终改善主动脉疾病患者的预后至关重要。本指南旨在概述当前主动脉瘤和夹层修复和治疗的循证指南，针对寻求了解其病情的患者和旨在完善其实践的医疗保健专业人员。 INVAMED 致力于为医疗保健专业人员提供符合这些关键准则的先进医疗设备。

2。了解主动脉解剖和疾病分类

要理解主动脉病理学，对正常主动脉解剖结构的基本了解至关重要。主动脉起源于心脏的左心室，上升穿过胸部（升主动脉），在心脏上方成拱形（主动脉弓），然后下降穿过胸部（降胸主动脉）和腹部（腹主动脉），然后分支成更小的动脉。主动脉扩张一般定义为主动脉直径≥4.0 cm，当直径≥4.5 cm时夹层风险显着增加[1]。

**急性主动脉综合征 (AAS)** 涵盖一系列危急病症，包括：

• **主动脉夹层：**内膜层撕裂使血液进入中膜，形成假腔。
• **壁内血肿 (IMH)：** 主动脉壁内出血，但无内膜撕裂。
• **穿透性主动脉溃疡 (PAU)：** 动脉粥样硬化斑块穿透内弹性层进入中层的溃疡。

主动脉夹层使用两个主要系统进一步分类[1]：

• **德贝基分类：**
• **I 型：** 起源于升主动脉，延伸至弓形和降主动脉。
• **II 型：** 仅限于升主动脉。
• **IIIa 型：** 局限于降主动脉。
• **IIIb 型：** 起源于降主动脉并延伸至远端分支。

• **斯坦福分类：**
• **A 型：** 涉及升主动脉（DeBakey I 型和 II 型）。
• **B 型：** 不累及升主动脉（DeBakey III 型）。

3。诊断方式和测量

准确的诊断和持续的监测对于治疗主动脉疾病至关重要。可重复的主动脉测量对于监测疾病进展和确定干预时机至关重要。建议临床医生在监测成像期间尽量减少电离辐射暴露[1]。

关键成像技术包括[1]：

• **经胸超声心动图 (TTE)：** 用于主动脉根测量，通常在舒张末期从前缘到前缘捕获。
• **计算机断层扫描 (CT) 和磁共振成像 (MRI)：** 这些方式用于全面的主动脉评估。应使用心电图门控从内缘到内缘测量主动脉根部和升主动脉尺寸。建议从一个窦到另一个窦进行多次测量以获得最大直径。

**腹主动脉瘤 (AAA) 筛查：** 所有 65 岁或以上有吸烟史的男性和女性或诊断患有 AAA 的一级亲属都应接受腹部超声筛查 [1]。胸主动脉瘤和腹​​主动脉瘤的监测成像以主动脉直径和生长速度为指导。门控胸部 CT 是评估急性主动脉综合征的首选初始成像方式。

4。遗传评估和家族筛查

很大一部分主动脉疾病，特别是胸主动脉瘤和夹层，具有遗传因素。主动脉根部或升主动脉瘤或主动脉夹层患者需要有完整的多代家族史[1]。

**基因检测和筛查建议：**

• 有遗传性胸主动脉疾病风险的患者应接受已知主动脉病基因的基因检测。
• 对于主动脉根部、升主动脉瘤或主动脉夹层患者，建议对一级亲属进行主动脉影像学筛查。
• 如果发现胸主动脉疾病的致病变异，则应向家庭成员提供级联基因检测。
• 对于二叶式主动脉瓣和主动脉根部扩张的患者，建议使用经食管超声心动图 (TEE)、CT 或 MRI 对所有一级亲属进行筛查 [1]。

5。特殊人群的主动脉疾病

由于遗传倾向或生理状态，某些人群在主动脉疾病的治疗中面临独特的考虑。

• **遗传性胸主动脉疾病 (HTAD)：** 非综合征性 HTAD 预防性手术的手术阈值受到遗传变异和其他危险因素（如年龄、家族史和主动脉直径）的影响。例如，患有 ACTA2 突变的患者可能会经历直径<4.5 cm 的解剖[1]。

• **马凡综合征：** 马凡综合征患者在诊断时需要进行初始 TTE 测量主动脉根部和升主动脉直径，然后在六个月后进行另一次 TTE 以监测生长率。需要每年使用 TTE、CT 或 MRI 进行监测成像。建议使用最大耐受性 β 受体阻滞剂或血管紧张素受体阻滞剂进行药物治疗，以减少主动脉扩张[1]。

• **Loeys-Dietz 综合征：** 与马凡综合征类似，初始和后续 TTE 至关重要。此外，还应进行从头部到骨盆的 CT 或 MRI 检查，以筛查整个主动脉及其分支是否存在动脉瘤、扩张或迂曲[1]。

• **特纳综合征：** 建议在诊断时进行 TTE 和 MRI 筛查，以检测主动脉扩张、二尖瓣主动脉瓣、主动脉缩窄和其他先天性心脏缺陷。儿童每 5 年进行一次影像学随访，成人每 10 年进行一次影像学随访[1]。

• **怀孕和主动脉病：** 患有主动脉病的女性在怀孕期间发生主动脉夹层的风险较高，特别是在妊娠晚期和产后早期，由于生理变化。需要在整个怀孕期间和产后几周进行主动脉监测成像。围产期管理需要多学科团队，并可进行心胸外科紧急干预[1]。

6。手术阈值和干预策略

有关手术干预的决定很复杂，取决于多种因素，包括动脉瘤大小、生长速度、患者症状和潜在的遗传状况。目标是防止破裂或夹层，同时最大限度地降低手术风险。

**动脉瘤的一般手术阈值 [1]：**

• **散发性和二尖瓣主动脉瓣相关的主动脉根部和升主动脉瘤：** 对于大多数中心直径≥5.5 cm 的动脉瘤，或者在拥有多学科主动脉团队的经验丰富的中心，对于直径≥5.0 cm 的动脉瘤，通常建议进行手术干预。
• **快速生长：**如果连续两年生长速度≥0.3厘米/年，或者对于患有遗传性胸主动脉疾病或二尖瓣主动脉瓣的患者，一年内生长速度≥0.5厘米/年，则考虑手术。
• **马凡综合征和遗传性胸主动脉疾病：** 对于无症状患者，大多数中心的阈值通常≥5.0 cm，或者在经验丰富的中心≥4.5 cm，主动脉夹层风险较高。快速生长、夹层家族史、怀孕意愿或严重瓣膜反流可能需要早期手术。
• **Loeys-Dietz 综合征：** 手术阈值因遗传变异、主动脉直径、生长速度、年龄、性别和家族史而异。可能建议在较小直径时进行干预，特别是对于具有相关高风险特征的 TGFBR1 和 TGFBR2 变异体。
• **特纳综合征：** 对于 15 岁或以上的无症状患者，手术干预的阈值是 >2.5 cm/m²（主动脉尺寸指数）。
• **胸腹降动脉瘤：** 对于直径≥6 cm 的情况，通常建议进行手术干预。
• **腹主动脉瘤 (AAA)：** 男性阈值≥5.5 cm，女性阈值≥5.0 cm。

当根部或升主动脉的最大横截面积（cm²）除以高度（m）≥10 cm²/m [1]时，预防性手术也是合理的。

7。主动脉疾病的药物治疗

医疗管理在减缓疾病进展、控制症状和让患者做好干预准备方面发挥着至关重要的作用。

**药理管理[1]：**

• **β-受体阻滞剂和血管紧张素受体阻滞剂 (ARB)：** 用作胸主动脉瘤和高血压患者的抗高血压药。它们有助于减少主动脉壁压力。
• **他汀类药物和低剂量阿司匹林：**对于动脉粥样硬化性胸主动脉瘤或腹主动脉瘤患者来说是合理的。
• **戒烟：** 强烈建议所有主动脉瘤患者戒烟，因为它对疾病进展有显着影响。
• **急性主动脉综合征：** 患者需要立即降压治疗，通常使用静脉注射 (IV) β 受体阻滞剂作为一线药物，然后静脉注射血管扩张剂作为二线药物。

8。手术管理方法

开放手术修复和血管内技术之间的选择取决于具体的主动脉病理、患者特征和解剖学考虑。

• **开放式手术干预：** 建议用于主动脉根部、升主动脉和主动脉弓动脉瘤，无论是否累及主动脉瓣。对于患有结缔组织疾病、遗传性胸主动脉瘤和夹层的患者或预期寿命较长（>10 年）的患者也被认为是合理的[1]。

• **血管内修复 (TEVAR/EVAR)：** 对于胸降主动脉和腹主动脉瘤患者，如果解剖条件有利，血管内修复优于开放手术修复。这种侵入性较小的方法涉及在主动脉内部署支架移植物以加固薄弱的部分[1]。

• **急性主动脉夹层的治疗 [1]：**
• **急性 A 型主动脉夹层：** 需要紧急开放手术修复，通常涉及主动脉瓣悬吊或置换，具体取决于主动脉根部受累情况。
• **无并发症的急性 B 型主动脉夹层：** 主要采用药物治疗。对于高风险特征，可考虑血管内支架置入术。
• **复杂的急性 B 型主动脉夹层：**（例如破裂、分支动脉闭塞、灌注不良）如果解剖结构有利，通常会进行血管内支架置入术而不是手术修复。

• **修复壁内血肿 (IMH) 和主动脉穿透性溃疡 (PAU) [1]:**
• 对于 A 型 IMH 和复杂的 B 型 IMH，建议紧急手术修复。对于不复杂的 B 型 IMH，首选医疗管理。
• 升主动脉 PAU、主动脉破裂或孤立性 PAU 引起的持续性疼痛也需要紧急手术修复。

• **钝性外伤性主动脉损伤：** 对于降主动脉或腹部钝性外伤性主动脉损伤，选择开放式修复还是血管内修复取决于患者的临床状况、医院资源和临床医生经验 [1]。

9。结论

主动脉瘤和夹层的治疗是一个充满活力的领域，随着诊断成像、药物治疗和手术技术的进步而不断发展。遵守循证指南（例如 ACC/AHA 提供的指南）是确保最佳患者护理的基础。涉及心脏病专家、心脏外科医生、血管外科医生、遗传学家和其他专家的多学科方法对于个体化治疗计划和长期监测至关重要。作为医疗设备制造商，INVAMED 致力于支持这些指南的创新解决方案，最终为改善全球患者的治疗结果做出贡献。持续的研究和合作对于进一步完善这些指南并解决现有的证据差距至关重要，为未来更有效的治疗铺平道路。

10。参考文献

[1] Hussain, K. 和 Huerter, M. (2024)。 ACC/AHA 主动脉疾病指南。 *StatPearls [互联网]*。国家生物技术信息中心。 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)