医疗保健专业人员主动脉瘤和夹层修复指南
我。简介
主动脉是人体最大的动脉，在含氧血液从心脏到身体其他部位的循环中发挥着关键作用。它的完整性对于维持心血管健康至关重要。主动脉瘤和夹层等影响主动脉的疾病代表着重大的医学挑战，需要医疗保健专业人员的深入理解和多学科方法。 **主动脉瘤**的特征是主动脉局部扩张或膨出，通常是由于动脉壁薄弱所致。相反，**主动脉夹层**是一种更严重且危及生命的事件，主动脉内层的撕裂使血液在各层之间涌动，迫使它们分开。如果不及时治疗，这两种情况都可能导致灾难性后果，包括破裂、出血和器官灌注不良。
这本综合指南是为医疗保健专业人员精心制作的，深入探讨了主动脉瘤和夹层修复。它借鉴当代临床指南和循证实践，深入研究最新的诊断方式、医疗管理策略以及先进的外科和血管内修复技术。本文提供的信息旨在增强参与主动脉病变患者护理的临床医生、外科医生和专职医疗专业人员的知识库，从而改善患者的治疗效果。虽然本文提供了广泛的信息，但必须强调的是，本文仅供参考，**不构成医疗建议**。医疗保健专业人员必须始终参考官方指南，运用临床判断，并考虑个别患者的情况以提供适当的护理。 INVAMED 作为医疗设备制造商，提供此内容是为了支持医疗界，但不提供医疗建议。
二。了解主动脉瘤和夹层
A.定义和分类
了解主动脉病变的精确定义和分类是准确诊断和有效管理的基础。 **主动脉扩张**通常定义为主动脉直径≥4.0 cm。当主动脉直径达到≥4.5 cm时，主动脉夹层的风险显着升高[1]。为了考虑患者个体差异，通常根据患者身高、体表面积或主动脉横截面积与身高之比采用标准化主动脉直径，特别是在为比平均水平矮或高的患者定义手术阈值时[1]。
**急性主动脉综合征 (AAS)** 涵盖一系列危重病症，包括主动脉夹层、壁内血肿和穿透性主动脉溃疡。由于死亡率很高，这些情况需要立即识别和干预[1]。
**主动脉夹层**主要按两个广泛接受的分类系统进行分类：
- **DeBakey 分类**：该系统根据解剖范围对解剖进行分类：
- **I 型**：起源于升主动脉，延伸至弓形和降主动脉。
- **II 型**：仅限于升主动脉。
- **IIIa 型**：局限于降主动脉。
- **IIIb 型**：起源于降主动脉并延伸至远端分支。
- **斯坦福分类**：该系统根据升主动脉的受累情况简化了分类：
- **A 型**：涉及升主动脉，无论原发内膜撕裂的部位如何。
- **B 型**：不涉及升主动脉，撕裂通常位于降主动脉。
在血管内移植的情况下，**内漏**是一个关键的考虑因素，代表着持续的血液流入内移植物外的动脉瘤囊。它们分为几种类型[1]：
- **Ia 型**：近端附着部位内漏，发生在动脉瘤起源附近的密封区。
- **Ib 型**：远端附着部位内漏，发生在动脉瘤末端附近的密封区。
- **II 型**：通过主动脉的分支血管（例如腰动脉或肠系膜下动脉）回填动脉瘤囊。
- **III 型**：移植物缺陷或组件错位，包括织物撕裂或移植物组件之间的断开。
- **IV 型**：移植物壁渗漏，通常是由于移植物材料的孔隙率造成的。
- **V 型**：内张力，其特征是动脉瘤囊持续扩张，但没有可识别的渗漏，通常归因于通过移植物向动脉瘤囊持续传递压力。
B.病因和危险因素
主动脉瘤和夹层的形成是多因素的，涉及遗传倾向、退行性过程和后天风险因素之间复杂的相互作用。主要病因和危险因素包括：
- **遗传倾向**：几种遗传性结缔组织疾病会显着增加主动脉病变的风险。这些包括马凡综合征、Loeys-Dietz 综合征、Turner 综合征和血管 Ehlers-Danlos 综合征。患有这些疾病的患者通常在较年轻时就出现主动脉扩张或夹层，可能需要更积极的监测和更早的干预[1]。
- **动脉粥样硬化**：这是一种常见的根本原因，尤其是腹主动脉瘤。斑块堆积导致的动脉硬化和狭窄会削弱主动脉壁，使其容易扩张。
- **高血压**：慢性不受控制的高血压会对主动脉壁造成过度压力，加速退行性变化并增加动脉瘤形成和夹层的风险。
- **吸烟**：吸烟是一个潜在的危险因素，会导致动脉粥样硬化，并通过酶降解和炎症直接削弱主动脉壁。
- **年龄和性别相关因素**：主动脉瘤的发病率通常随着年龄的增长而增加。男性更容易受到腹主动脉瘤的影响，而患有主动脉病的女性在怀孕期间面临特定的风险[1]。
这些因素单独或组合起来，会导致主动脉壁的削弱和退化，使个体容易发生动脉瘤和夹层。彻底了解这些危险因素对于临床实践中的早期识别、危险分层和预防策略至关重要。
三。诊断方法和影像学
准确、及时的诊断对于治疗主动脉瘤和夹层至关重要。采用多种成像方式，每种方式在主动脉病理可视化、评估其范围和监测其进展方面具有独特的优势。测量的一致性和勤勉的监测对于有效的患者管理至关重要[1]。
A.成像方式
- **经胸超声心动图 (TTE)**：TTE 是一种非侵入性、易于使用的成像技术，通常用于主动脉根部和升主动脉直径的初步评估和随访。测量通常在舒张末期期间捕获，从前壁前缘到后壁前缘[1]。
- **计算机断层扫描 (CT) 与心电图门控**：CT 血管造影是主动脉疾病诊断和监测的基石，可提供详细的解剖信息。为了获得精确的主动脉根部和升主动脉尺寸，应从内边缘到内边缘进行测量，利用心电图 (ECG) 门控来最大程度地减少心脏搏动引起的运动伪影 [1]。门控胸部 CT 是评估急性主动脉综合征的一线成像方式。
- **带心电图门控的磁共振成像 (MRI)**：MRI 提供出色的软组织对比度，且不涉及电离辐射，因此适合长期监测，尤其是年轻患者或需要重复成像的患者。与 CT 类似，ECG 门控对于精确测量主动脉根部和升主动脉尺寸至关重要[1]。
- **腹部超声检查**：这是一种经济高效且非侵入性的筛查工具。建议对所有 65 岁或以上、有吸烟史或有诊断为 AAA 的一级亲属的男性和女性进行腹部超声筛查，以筛查腹主动脉瘤 (AAA)[1]。
B.测量和监视
为了确保可重复性并促进准确监测主动脉疾病进展，一致的测量技术至关重要。例如，主动脉根部尺寸应从窦到窦多次测量以获得最大直径[1]。临床医生还应努力减少接受监测成像的患者的电离辐射暴露，并在适当时选择 MRI 或超声等非电离模式 [1]。
胸主动脉瘤 (TAA) 和腹主动脉瘤 (AAA) 的监测成像是根据主动脉直径及其生长速度进行的。定期随访成像可以及时发现可能需要干预的重大变化，从而防止破裂或夹层等灾难性事件[1]。
四。医疗管理策略
医疗管理在减缓主动脉疾病的进展、预防并发症和稳定患者病情方面发挥着至关重要的作用，特别是在急性情况下。药理学干预和针对患者的具体考虑是这些策略的核心[1]。
A.药理干预
- **β 受体阻滞剂和血管紧张素受体阻滞剂 (ARB)**：这些药物是治疗与胸主动脉瘤相关的高血压的基石。 β-受体阻滞剂可降低心率和心肌收缩力，从而降低主动脉壁压力。 ARB 通过阻断血管紧张素 II 受体，也有助于血压控制，并可能对主动脉壁完整性产生有益影响，特别是对于患有某些遗传性主动脉病的患者[1]。
- **小剂量阿司匹林和他汀类药物**：对于动脉粥样硬化性胸主动脉瘤或腹主动脉瘤患者，小剂量阿司匹林和他汀类药物治疗被认为是合理的。阿司匹林有助于预防血栓事件，而他汀类药物有助于脂质管理，并可能具有稳定动脉粥样硬化斑块和减少主动脉壁内炎症的多效作用[1]。
- **戒烟**：吸烟是动脉瘤形成和进展的一个重要的可改变危险因素。强烈建议所有主动脉瘤患者实施全面戒烟计划，以降低不良事件的风险[1]。
- **静脉注射 (IV) β 受体阻滞剂和血管扩张剂治疗急性主动脉综合征**：在主动脉夹层或其他急性主动脉综合征的急性情况下，立即积极控制血压至关重要。 IV β受体阻滞剂是降低心率和血压的一线药物，从而减少主动脉壁的剪切应力。静脉注射血管扩张剂可用作二线药物，但前提是已实现充分的 β 受体阻滞以预防反射性心动过速[1]。
B.针对患者的具体考虑
- **结缔组织疾病的治疗**：患有遗传性结缔组织疾病（例如马凡综合征、Loeys-Dietz 综合征和特纳综合征）的患者需要专门的医疗治疗。这通常包括早期积极使用 β 受体阻滞剂或 ARB 来减缓主动脉扩张。定期、终身的影像学监测也至关重要，手术阈值通常低于散发性动脉瘤的阈值[1]。
- **主动脉病患者的妊娠**：妊娠对主动脉病女性来说是一个独特的挑战，因为显着的生理变化会增加主动脉夹层的风险，特别是在妊娠晚期和产后早期。管理需要采用多学科团队方法，包括心脏病专家、心脏外科医生、产科医生和遗传学家。主动脉监测成像适用于整个怀孕期间和产后几周。孕前咨询和风险评估至关重要，对于患有主动脉扩张、二尖瓣主动脉瓣、主动脉缩窄或高血压的患者，建议更频繁地进行影像学检查[1]。
V。手术和血管内修复技术
手术和血管内干预是主动脉瘤和夹层的明确治疗方法，旨在预防破裂、恢复正常血流和保护器官功能。技术的选择和干预的时机以特定阈值和患者特征为指导[1]。
A.手术阈值和适应症
当破裂或夹层的风险超过手术风险时，通常建议进行手术干预。这些阈值根据主动脉病理类型、患者合并症和遗传因素而变化[1]：
- **散发性和二尖瓣主动脉瓣相关的主动脉根部和升主动脉瘤**：在大多数中心，手术干预的适当阈值通常≥5.5 cm。在拥有多学科主动脉团队的经验丰富的中心，该阈值可能会降低至≥5.0 cm[1]。
- **快速生长**：对于表现出快速生长的动脉瘤，应考虑手术干预，快速生长的定义是连续两年内生长速度≥0.3厘米/年，或者对于患有遗传性胸主动脉疾病或二叶式主动脉瓣的患者，一年内生长速度≥0.5厘米/年，另一年生长速度≥0.3厘米[1]。
- **遗传性胸主动脉疾病和马凡氏综合症**：对于患有这些疾病的无症状患者，在大多数中心，手术干预的适当阈值是 ≥5.0 cm，在拥有多学科主动脉团队的经验丰富的中心，手术干预的适当阈值可能≥4.5 cm，主动脉夹层风险较高。早期手术的指征包括快速生长（≥0.3厘米/年）、夹层家族史、怀孕意愿、严重瓣膜反流和患者偏好[1]。
- **Loeys-Dietz 综合征**：手术干预的阈值高度个体化，具体取决于遗传变异、主动脉直径、生长速度、年龄、性别和家族史。对于 TGFBR1 和 TGFBR2 变异体，主动脉直径较小时可能建议进行手术，特别是当与女性、体型较小、严重的主动脉外特征、家族史和主动脉生长速度快等高风险特征相关时[1]。
- **特纳综合征**：对于 15 岁或以上患有特纳综合征且有主动脉夹层风险的无症状患者，手术干预的阈值为 >2.5 cm/m² [1]。
- **胸腹降动脉瘤**：手术干预的阈值通常≥6 cm [1]。
- **腹主动脉瘤 (AAA)**：手术干预的阈值男性≥5.5 cm，女性≥5.0 cm [1]。
- **基于主动脉尺寸指数的预防性手术**：当主动脉根部或升主动脉的最大横截面积 (cm²) 除以高度 (m) ≥10 cm²/m [1] 时，预防性手术被认为是合理的。
B.开放式手术修复
开放式手术修复仍然是重要的治疗选择，特别是对于复杂的主动脉病变或当血管内方法不可行时。这涉及直接手术方法来替换或修复受影响的主动脉段。开放手术干预的适应症包括主动脉根部、升主动脉和主动脉弓动脉瘤[1]。
- **急性 A 型主动脉夹层的紧急修复**：急性 A 型主动脉夹层涉及升主动脉，构成外科急症。建议紧急开放手术修复，通常包括主动脉瓣悬吊或置换，具体取决于主动脉根部受累的程度。其目的是防止重要器官破裂、心包填塞和灌注不良[1]。
C.血管内修复（EVAR/TEVAR）
血管内修复，包括针对腹部动脉瘤的血管内动脉瘤修复术 (EVAR) 和针对胸动脉瘤的胸主动脉血管内修复术 (TEVAR)，为开放手术提供了一种侵入性较小的替代方案。该技术涉及在主动脉内部署覆膜支架以排除动脉瘤或密封夹层瓣。如果胸降主动脉和腹主动脉瘤患者的解剖结构良好，血管内修复优于开放手术修复[1]。
- **复杂的急性 B 型主动脉夹层的血管内支架置入术**：无复杂的急性 B 型主动脉夹层（不涉及升主动脉）的患者通常会接受药物治疗。然而，如果出现并发症，例如破裂、分支动脉闭塞、灌注不良、夹层瓣逆行延伸、进行性主动脉扩大、高血压不受控制或顽固性疼痛，可以考虑血管内支架植入术，并且如果解剖结构有利，通常优于手术修复[1]。
- **钝性外伤性主动脉损伤的注意事项**：对于涉及降段或腹部区域的钝性外伤性主动脉损伤，选择开放式修复还是血管内修复取决于患者的临床状况、可用的医院资源和临床医生的经验 [1]。
六。多学科方法和共同决策
主动脉疾病的复杂性需要高度协作和以患者为中心的方法。 **多学科主动脉团队**的建立越来越被认为是优化患者护理的最佳实践。这些团队通常由心血管外科医生、介入心脏病专家、放射科医生、遗传学家、麻醉师和其他专家组成，他们共同评估复杂的病例，制定个体化的治疗计划，并提供全面的护理[1]。这种综合方法确保考虑患者病情的各个方面，从诊断和治疗到长期监测和康复。
**共同决策**是现代主动脉疾病管理的另一个重要组成部分。鉴于主动脉病变通常很严重，以及各种治疗方案的重大影响，医疗保健专业人员必须让患者就其病情、治疗方案、潜在风险和益处以及个人价值观和偏好进行有意义的讨论。这种协作过程使患者能够做出符合其个人情况和目标的明智选择，从而培养信任并提高对治疗计划的依从性[1]。
七。结论
主动脉瘤和夹层是心血管医学领域的一项艰巨挑战，需要医疗保健专业人员的深刻理解和复杂的方法。本指南详细介绍了这些疾病的复杂情况，从基本定义和分类到诊断成像、医疗管理以及先进外科和血管内修复技术的细微差别。诊断工具和治疗干预措施的不断发展强调了持续教育和遵守当代临床指南的重要性。
对多学科团队方法和共同决策的强调凸显了向以患者为中心的护理的转变，认识到最佳结果是通过专家之间的合作和患者的积极参与来实现的。随着医学科学的进步，我们更有效地诊断、治疗和管理主动脉疾病的能力也会随之提高，最终改善无数受这些复杂疾病影响的人的生活。
八。参考文献
- [1] Hussain, K. 和 Huerter, M. (2024)。 ACC/AHA 主动脉疾病指南。统计珍珠。国家生物技术信息中心。 [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)
九。免责声明
本文仅供参考，不构成医疗建议。医疗保健专业人员应始终参考官方指南和临床判断来进行患者护理。 INVAMED 不提供医疗建议。