慢性血栓栓塞性肺动脉高压：诊断和治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压：诊断和治疗

慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种严重而复杂的疾病，其特征是未解决的肺栓塞导致持续性肺动脉高压。它被归类为第 4 组肺动脉高压，如果不及时治疗，可导致严重的右心衰竭 [1]。虽然被认为是急性肺栓塞（APE）的罕见并发症，但由于诊断不足，其真实发生率可能被低估[1, 2]。

病理生理学

CTEPH 涉及多方面的疾病过程，超出了简单的机械性阻塞。其特征是肺动脉纤维化阻塞，可影响近端（肺叶至段）和远端（亚段）血管。此外，肺微血管病变与肺动脉高压相似，会导致肺血管阻力增加和进行性右心功能障碍 [1, 2]。残留血栓持续存在并发生纤维化转化的确切机制尚不完全清楚，但已经确定了各种危险因素，包括某些慢性疾病和血栓形成倾向[1]。

诊断

高度怀疑对于及时诊断至关重要，特别是对于 APE 后出现不明原因呼吸困难或持续症状的患者 [1]。初始筛查通常涉及超声心动图和通气灌注 (V/Q) 扫描。在怀疑肺动脉高压的情况下，V/Q 扫描不匹配应促使进一步调查。确诊和血流动力学严重程度评估需要右心导管检查 (RHC) [1, 2]。多模态成像，包括计算机断层扫描肺血管造影（CTPA）和常规肺血管造影（CPA），对于表征血栓栓塞负荷的位置和范围并指导治疗决策至关重要[1]。该疾病的罕见性和非特异性症状常常给早期诊断带来障碍[1]。

治疗策略

CTEPH 的治疗很复杂，需要采用多学科方法，涉及 PEA 外科医生、介入科医生和肺动脉高压专家 [1, 2]。可手术患者治疗的基石是**肺动脉内膜切除术（PEA）**，这是一种旨在从肺动脉中去除有组织的纤维化物质的外科手术。 PEA 被认为具有潜在的治愈作用，并可显着改善患者的预后 [1, 2]。 PEA 患者的选择非常谨慎，会考虑症状严重程度、肺动脉高压程度、梗阻位置和患者整体健康状况等因素[1]。

对于因远端疾病、严重合并症或个人喜好而被认为无法手术的患者，或者 PEA 后持续/复发性肺动脉高压的患者，可以使用替代疗法。 **球囊肺血管成形术 (BPA)** 是一种介入手术，可以通过扩张阻塞的肺动脉来改善血流动力学和症状 [1, 2]。此外，有针对性的**药物治疗**发挥着至关重要的作用。这些药物包括 PDE5 抑制剂、内皮素受体拮抗剂和 sGC 刺激剂，有助于降低肺血管阻力 [1]。终身抗凝也是预防血栓栓塞复发管理的重要组成部分[1]。

结论

慢性血栓栓塞性肺动脉高压是一种严重但可以治疗的疾病。早期识别、通过综合成像和血流动力学评估进行准确诊断以及量身定制的多学科治疗策略对于改善患者的治疗效果至关重要。外科技术、介入手术和药物治疗的进步为患有这种挑战性疾病的患者带来了希望。

参考文献

[1] Simeone, B. 等人。 （2024）。慢性血栓栓塞性肺动脉高压：治疗评估。 *心血管医学前沿*, 11, 1439411。 [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D. I., et al. （2025）。慢性血栓栓塞性肺动脉高压：发病机制、诊断和治疗策略的全面回顾。 *葡萄牙心脏病杂志*，44(2), 121-137。 [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)