慢性血栓塞栓性肺高血圧症：診断と治療

慢性血栓塞栓性肺高血圧症: 診断と治療

慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は、未解決の肺塞栓症に起因する持続性肺高血圧症を特徴とする重篤で複雑な状態です。これはグループ 4 の肺高血圧症に分類され、治療せずに放置すると重篤な右心不全を引き起こす可能性があります [1]。急性肺塞栓症（APE）のまれな合併症と考えられていますが、過少診断のため、実際の発生率は過小評価されている可能性があります [1、2]。

病態生理学

CTEPH には、単純な機械的閉塞を超えた多面的な疾患プロセスが関与します。これは肺動脈の線維性閉塞を特徴とし、近位（肺葉から分節まで）血管と遠位（分節下）血管の両方に影響を与える可能性があります。さらに、肺動脈高血圧症で見られるものと同様の肺微小血管障害は、肺血管抵抗の増加と進行性の右心機能障害の一因となります[1、2]。残留血栓が持続して線維化変化を起こす正確なメカニズムは完全には理解されていませんが、特定の慢性病状や血栓増加症などのさまざまな危険因子が特定されています [1]。

診断

特に APE 後に原因不明の呼吸困難や症状が続く患者の場合、タイムリーな診断には疑いの指数が高いことが重要です [1]。最初のスクリーニングには、多くの場合、心エコー検査と換気灌流 (V/Q) スキャンが含まれます。肺高血圧症の疑いがある場合に V/Q スキャンが一致しない場合は、さらなる調査を促す必要があります。確認診断と血行力学的重症度の評価には、右心カテーテル検査 (RHC) が必要です [1、2]。コンピューター断層撮影肺血管造影 (CTPA) や従来の肺血管造影 (CPA) などのマルチモーダル画像処理は、血栓塞栓症負荷の位置と程度を特徴づけ、治療の決定を導くために不可欠です [1]。疾患の稀少性と非特異的な症状が早期診断の障壁となることがよくあります [1]。

治療戦略

CTEPH の管理は複雑で、PEA 外科医、介入医、肺高血圧症専門医が関与する学際的なアプローチが必要です [1、2]。手術可能な患者に対する治療の基礎は **肺動脈内膜切除術 (PEA)** です。これは肺動脈から組織化された線維化物質を除去することを目的とした外科手術です。 PEA は潜在的に治癒効果があると考えられており、患者の転帰を大幅に改善します [1、2]。 PEA を受ける患者の選択は、症状の重症度、肺高血圧症の程度、閉塞の位置、患者の全体的な健康状態などの要素を考慮して、細心の注意を払って行われます [1]。

遠位部の疾患、重度の併存疾患、または個人的な好みにより手術が不可能と判断された患者、または PEA 後に持続/再発した肺高血圧症を患っている患者には、代替療法が利用可能です。 **バルーン肺血管形成術 (BPA)** は、閉塞した肺動脈を拡張することで血行動態と症状を改善できる介入処置です [1、2]。さらに、標的を絞った**薬物療法**も重要な役割を果たします。これらには、肺血管抵抗の軽減に役立つ PDE5 阻害剤、エンドセリン受容体アンタゴニスト、sGC 刺激剤が含まれます [1]。生涯にわたる抗凝固療法も、再発性血栓塞栓症を防ぐための管理の重要な要素です [1]。

結論

慢性血栓塞栓性肺高血圧症は重篤ですが、治療可能な状態です。患者の転帰を改善するには、早期の認識、包括的な画像および血行力学的評価による正確な診断、およびカスタマイズされた集学的治療戦略が最も重要です。外科技術、介入処置、医学療法の進歩は、この困難な病気の患者に希望をもたらします。

参考文献

[1] シメオネ、B.、他。 （2024年）。慢性血栓塞栓性肺高血圧症: 治療評価。 *Frontiers in Cardiovascular Medicine*、11、1439411。 [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D. I., et al. (2025年)。慢性血栓塞栓性肺高血圧症: 病因、診断、治療戦略の包括的なレビュー。 *Revista Portuguesa de Cardiologia*、44(2)、121-137。 [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)