المبادئ التوجيهية المبنية على الأدلة لإصلاح تمدد الأوعية الدموية الأبهري والتسلخ: دليل شامل للمرضى والمهنيين

إرشادات قائمة على الأدلة لإصلاح تمدد الأوعية الدموية الأبهري وتسلخه: دليل شامل للمرضى والمهنيين

**إخلاء المسؤولية:** هذه المقالة مخصصة لأغراض إعلامية فقط ولا تشكل نصيحة طبية. استشر دائمًا أحد أخصائيي الرعاية الصحية المؤهلين لتشخيص وعلاج أي حالة طبية.

1. مقدمة إلى تمدد الأوعية الدموية الأبهري وتشريحها

يلعب الشريان الأبهر، وهو أكبر شريان في الجسم، دورًا محوريًا في توزيع الدم المؤكسج من القلب إلى بقية الجسم. تمثل الحالات التي تؤثر على الشريان الأبهر، مثل **تمدد الأوعية الدموية الأبهري** و **تسلخات الأبهر**، تحديات كبيرة للقلب والأوعية الدموية مع عواقب قد تهدد الحياة. يتميز تمدد الأوعية الدموية الأبهري بتوسع موضعي غير طبيعي للشريان الأورطي، في حين أن تشريح الأبهر ينطوي على تمزق في الطبقة الداخلية لجدار الأبهر، مما يؤدي إلى تدفق الدم بين الطبقات ويؤدي إلى انفصالها [1]. تتطلب هذه الظروف اتباع نهج تشخيصي دقيق واستراتيجيات إدارة قائمة على الأدلة في الوقت المناسب لتحسين نتائج المرضى. يعد تطوير المبادئ التوجيهية الشاملة والالتزام بها أمرًا بالغ الأهمية لتوحيد الرعاية، وتحسين عملية صنع القرار السريري، وفي نهاية المطاف تعزيز تشخيص الأفراد المصابين بمرض الأبهر. يهدف هذا الدليل إلى تقديم لمحة عامة عن المبادئ التوجيهية الحالية القائمة على الأدلة لإصلاح وعلاج تمدد الأوعية الدموية الأبهري وتشريحه، ويستهدف كلا من المرضى الذين يسعون إلى فهم حالتهم ومتخصصي الرعاية الصحية الذين يهدفون إلى تحسين ممارساتهم. تلتزم INVAMED بدعم المتخصصين في الرعاية الصحية بأجهزة طبية متقدمة تتوافق مع هذه الإرشادات المهمة.

2. فهم تشريح الأبهر وتصنيف الأمراض

لفهم أمراض الأبهر، يعد الفهم الأساسي للتشريح الأبهري الطبيعي أمرًا ضروريًا. ينشأ الشريان الأبهر من البطين الأيسر للقلب، ويصعد عبر الصدر (الشريان الأبهر الصاعد)، ويتقوس فوق القلب (قوس الأبهر)، ثم ينزل عبر الصدر (الشريان الأبهر الصدري النازل) والبطن (الشريان الأبهر البطني) قبل أن يتفرع إلى شرايين أصغر. يتم تعريف تمدد الشريان الأبهر عمومًا على أنه قطر الأبهر ≥4.0 سم، مع زيادة خطر التسلخ بشكل ملحوظ عندما يصل القطر إلى ≥4.5 سم [1].

**تشمل متلازمة الأبهر الحادة (AAS)** مجموعة من الحالات الحرجة، بما في ذلك:

• **تسلخ الأبهر:** تمزق في الطبقة الداخلية يسمح للدم بالدخول إلى الوسط، مما يؤدي إلى تكوين تجويف زائف.
• **الورم الدموي داخل الجدار (IMH):** نزيف داخل جدار الأبهر بدون تمزق باطني.
• **قرحة الأبهر المخترقة (PAU):** تقرح يحدث في لويحة تصلب الشرايين التي تخترق الصفيحة المرنة الداخلية إلى الوسط.

يتم تصنيف تشريح الأبهر أيضًا باستخدام نظامين أساسيين [1]:

• **تصنيف ديباكي:**
• **النوع الأول:** ينشأ في الأبهر الصاعد ويمتد إلى قوس الأبهر والأبهر النازل.
• **النوع الثاني:** يقتصر على الأبهر الصاعد.
• **النوع IIIa:** يقتصر على الأبهر النازل.
• **النوع IIIb:** ينشأ في الأبهر النازل ويمتد إلى الفروع البعيدة.

• **تصنيف ستانفورد:**
• **النوع أ:** يتضمن الشريان الأورطي الصاعد (نوعا ديباكي الأول والثاني).
• **النوع ب:** لا يشمل الأبهر الصاعد (DeBakey Type III).

3. طرق التشخيص والقياسات

يعد التشخيص الدقيق والمراقبة المستمرة أمرًا بالغ الأهمية في إدارة مرض الأبهر. تعتبر قياسات الأبهر القابلة للتكرار ضرورية لرصد تطور المرض وتحديد توقيت التدخل. يُنصح الأطباء بتقليل التعرض للإشعاعات المؤينة أثناء التصوير بالمراقبة [1].

تتضمن تقنيات التصوير الرئيسية [1]:

• **تخطيط صدى القلب عبر الصدر (TTE):** يُستخدم لقياسات جذر الأبهر، ويتم التقاطه عادةً أثناء الانبساط النهائي من الحافة الأمامية إلى الحافة الأمامية.
• **التصوير المقطعي المحوسب (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI):** تُستخدم هذه الأساليب لإجراء تقييم شامل للأبهر. يجب قياس جذر الأبهر وأبعاد الأبهر الصاعد من الحافة الداخلية إلى الحافة الداخلية باستخدام بوابة تخطيط كهربية القلب. يوصى بإجراء قياسات متعددة من الجيب إلى الجيب للحصول على أقصى قطر.

**فحص تمدد الأوعية الدموية الأبهري البطني (AAA):** يجب على جميع الرجال والنساء الذين تبلغ أعمارهم 65 عامًا أو أكثر والذين لديهم تاريخ من التدخين أو قريب من الدرجة الأولى تم تشخيص إصابتهم بتمدد الأوعية الدموية الأبهري أن يخضعوا لفحص بالموجات فوق الصوتية على البطن للفحص [1]. يتم توجيه التصوير المراقبة لكل من تمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري والبطني بأقطار الأبهر ومعدلات النمو. يُعد التصوير المقطعي المحوسب للصدر طريقة التصوير الأولية المفضلة لتقييم متلازمة الأبهر الحادة.

4. التقييم الجيني وفحص الأسرة

هناك نسبة كبيرة من أمراض الأبهر، وخاصة تمدد الأوعية الدموية وتسلخات الأبهر الصدري، لها مكون وراثي. تتم الإشارة إلى تاريخ عائلي شامل متعدد الأجيال للمرضى الذين يعانون من جذر الأبهر أو تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصاعد أو تسلخ الأبهر [1].

**توصيات الفحص والفحص الجيني:**

• يجب أن يخضع المرضى المعرضون لخطر الإصابة بمرض الأبهر الصدري الوراثي لاختبارات جينية لجينات اعتلال الأبهر المعروفة.
• بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية في جذر الأبهر أو الأبهر الصاعد أو أولئك الذين يعانون من تسلخ الأبهر، يوصى بفحص أقاربهم من الدرجة الأولى باستخدام تصوير الأبهر.
• إذا تم تحديد متغير ممرض لمرض الأبهر الصدري، فيجب إجراء الاختبارات الجينية المتتالية لأفراد الأسرة.
• بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الصمام الأبهري ثنائي الشرف وجذر الأبهر المتوسع، يوصى بفحص جميع أقاربهم من الدرجة الأولى باستخدام تخطيط صدى القلب عبر المريء (TEE)، أو التصوير المقطعي، أو التصوير بالرنين المغناطيسي [1].

5. مرض الأبهر في مجموعات خاصة

يواجه بعض السكان اعتبارات فريدة في إدارة مرض الأبهر بسبب الاستعداد الوراثي أو الحالات الفسيولوجية.

• **مرض الأبهر الصدري الوراثي (HTAD):** تتأثر العتبات الجراحية للجراحة الوقائية في مرض الأبهر الصدري غير المتلازمي بالمتغيرات الجينية وعوامل الخطر الإضافية مثل العمر والتاريخ العائلي وقطر الأبهر. على سبيل المثال، قد يتعرض المرضى الذين يعانون من طفرات ACTA2 للتشريح بأقطار أقل من 4.5 سم [1].

• **متلازمة مارفان:** يحتاج المرضى الذين يعانون من متلازمة مارفان إلى TTE أولي عند التشخيص لقياس جذر الأبهر وأقطار الأبهر الصاعد، يليه اختبار TTE آخر بعد ستة أشهر لمراقبة معدل النمو. يشار إلى تصوير المراقبة السنوي باستخدام TTE أو CT أو MRI. يوصى بالعلاج الطبي باستخدام حاصرات بيتا أو حاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين التي يمكن تحملها للحد الأقصى لتقليل تمدد الأبهر [1].

• **متلازمة لويز-ديتز:** على غرار متلازمة مارفان، تعد اختبارات TTE الأولية والمتابعة حاسمة. بالإضافة إلى ذلك، يجب إجراء التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي من الرأس إلى الحوض لفحص الشريان الأورطي بأكمله وفروعه بحثًا عن تمدد الأوعية الدموية أو التمدد أو التعرج [1].

• **متلازمة تيرنر:** يوصى بإجراء فحص TTE والتصوير بالرنين المغناطيسي عند التشخيص للكشف عن تمدد الأبهر، والصمام الأبهري ثنائي الشرف، وتضيق الأبهر، وعيوب القلب الخلقية الأخرى. تتم متابعة التصوير كل 5 سنوات عند الأطفال وكل 10 سنوات عند البالغين [1].

• **الحمل واعتلال الأبهر:** تتعرض النساء المصابات باعتلال الأبهر إلى خطر متزايد للإصابة بتسلخ الأبهر أثناء الحمل، خاصة في الثلث الثالث من الحمل وفترة ما بعد الولادة المبكرة بسبب التغيرات الفسيولوجية. يشار إلى تصوير مراقبة الأبهر طوال فترة الحمل وعدة أسابيع بعد الولادة. تتطلب إدارة الفترة المحيطة بالولادة فريقًا متعدد التخصصات، مع توفر جراحة القلب والصدر للتدخل العاجل [1].

6. العتبات الجراحية واستراتيجيات التدخل

تعد القرارات المتعلقة بالتدخل الجراحي معقدة وتعتمد على عوامل مختلفة، بما في ذلك حجم تمدد الأوعية الدموية ومعدل النمو وأعراض المريض والحالات الوراثية الأساسية. والهدف هو منع التمزق أو التشريح مع تقليل المخاطر الجراحية.

**العتبات الجراحية العامة لتمدد الأوعية الدموية [1]:**

• **جذر الأبهر المتقطع والمرتبط بالصمام الأبهري وتمدد الأوعية الدموية الأبهري الصاعد:** يوصى عادةً بالتدخل الجراحي للأقطار ≥5.5 سم في معظم المراكز، أو ≥5.0 سم في المراكز ذات الخبرة التي تضم فريقًا متعدد التخصصات للأبهر.
• **النمو السريع:** يتم النظر في إجراء عملية جراحية إذا كان معدل النمو ≥0.3 سم/سنة على مدى عامين متتاليين، أو ≥0.5 سم/سنة في سنة واحدة لأولئك الذين يعانون من مرض الأبهر الصدري الوراثي أو الصمام الأبهري ثنائي الشرف.
• **متلازمة مارفان ومرض الأبهر الصدري الوراثي:** بالنسبة للمرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض، تكون العتبات عمومًا ≥5.0 سم في معظم المراكز، أو ≥4.5 سم مع ارتفاع خطر الإصابة بتسلخ الأبهر في المراكز ذات الخبرة. قد تتم الإشارة إلى إجراء عملية جراحية مبكرة في حالة النمو السريع، أو وجود تاريخ عائلي للتشريح، أو الرغبة في الحمل، أو قلس الصمام الشديد.
• **متلازمة لويز-ديتز:** تختلف العتبات الجراحية بناءً على المتغير الجيني وقطر الأبهر ومعدل النمو والعمر والجنس والتاريخ العائلي. قد يوصى بالتدخل بأقطار أصغر، خاصة بالنسبة لمتغيرات TGFBR1 وTGFBR2 ذات الخصائص عالية الخطورة المرتبطة بها.
• **متلازمة تيرنر:** بالنسبة للمرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض والذين تبلغ أعمارهم 15 عامًا أو أكثر، تكون عتبة التدخل الجراحي أكبر من 2.5 سم/م² (مؤشر حجم الأبهر).
• **تمدد الأوعية الدموية الصدرية البطنية النازلة:** يوصى عادةً بالتدخل الجراحي للأقطار ≥6 سم.
• **تمدد الأوعية الدموية الأبهري البطني (AAA):** العتبات هي ≥5.5 سم للرجال و≥5.0 سم للنساء.

تكون الجراحة الوقائية معقولة أيضًا عندما تكون مساحة المقطع العرضي القصوى (سم²) للجذر أو الشريان الأبهر الصاعد مقسومة على الارتفاع (م) ≥10 سم²/م [1].

7. العلاج الطبي لمرض الأبهر

تلعب الإدارة الطبية دورًا حاسمًا في إبطاء تطور المرض، والسيطرة على الأعراض، وإعداد المرضى للتدخل.

**الإدارة الدوائية [1]:**

• **حاصرات بيتا وحاصرات مستقبلات الأنجيوتنسين (ARBs):** تستخدم كخافضات لضغط الدم للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية في الأبهر الصدري وارتفاع ضغط الدم. فهي تساعد في تقليل إجهاد جدار الأبهر.
• **الستاتينات وجرعة منخفضة من الأسبرين:** مناسبة للمرضى الذين يعانون من تصلب الشرايين في الصدر أو تمدد الأوعية الدموية في الأبهر البطني.
• **الإقلاع عن التدخين:** يوصى به بشدة لجميع المرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الأبهري نظرًا لتأثيره الكبير على تطور المرض.
• **متلازمات الأبهر الحادة:** يحتاج المرضى إلى علاج فوري لخفض ضغط الدم، عادةً باستخدام حاصرات بيتا الوريدية (IV) كعوامل الخط الأول، تليها موسعات الأوعية الدموية الوريدية كعوامل الخط الثاني.

8. أساليب الإدارة الجراحية

يعتمد الاختيار بين الإصلاح الجراحي المفتوح وتقنيات الأوعية الدموية الداخلية على أمراض الأبهر المحددة، وخصائص المريض، والاعتبارات التشريحية.

• **التدخل الجراحي المفتوح:** يوصى به في حالات تمدد الأوعية الدموية في جذر الأبهر، والأبهر الصاعد، وتمدد الأوعية الدموية في قوس الأبهر، مع أو بدون إصابة الصمام الأبهري. ويعتبر أيضًا معقولاً للمرضى الذين يعانون من اضطرابات النسيج الضام، وتمدد الأوعية الدموية الأبهري الصدري الوراثي وتسلخها، أو أولئك الذين لديهم متوسط عمر متوقع أطول (> 10 سنوات) [1].

• **إصلاح الأوعية الدموية (TEVAR/EVAR):** بالنسبة للمرضى الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية الأبهري النازل الصدري وتمدد الأوعية الدموية الأبهري البطني، يُفضل الإصلاح داخل الأوعية الدموية على الإصلاح الجراحي المفتوح إذا كان التشريح مناسبًا. يتضمن هذا النهج الأقل تدخلاً نشر دعامة داخل الشريان الأورطي لتعزيز الجزء الضعيف [1].

• **إدارة حالات تشريح الأبهر الحاد [1]:**
• **تسلخ الأبهر من النوع الحاد (أ):** يتطلب إصلاحًا جراحيًا مفتوحًا طارئًا، وغالبًا ما يتضمن تعليق الصمام الأبهري أو استبداله اعتمادًا على إصابة جذر الأبهر.
• **تسلخ الأبهر الحاد من النوع ب غير المعقد:** تتم إدارته طبيًا في المقام الأول. يمكن اعتبار الدعامات داخل الأوعية الدموية ذات خصائص عالية الخطورة.
• **تسلخ الأبهر الحاد من النوع ب:** (على سبيل المثال، التمزق، انسداد الشريان الفرعي، سوء التروية) يخضع عادةً لدعامة داخل الأوعية الدموية بدلاً من الإصلاح الجراحي إذا كان التشريح مناسبًا.

• **إصلاح الورم الدموي داخل العضلي (IMH) وقرح الأبهر المخترق (PAU) [1]:**
• يوصى بالإصلاح الجراحي العاجل للنوع A IMH والنوع B المعقد من IMH. يُفضل العلاج الطبي للنوع B غير المعقد من IMH.
• يُشار أيضًا إلى الإصلاح الجراحي العاجل لوحدات PAUs في الأبهر الصاعد، أو تمزق الأبهر، أو الألم المستمر الناتج عن وحدات PAU المعزولة.

• **إصابة الأبهر المؤلمة غير الحادة:** يعتمد الاختيار بين الإصلاح المفتوح أو الإصلاح داخل الأوعية الدموية لإصابة الأبهر المؤلمة الهابطة أو البطنية على الحالة السريرية للمريض، وموارد المستشفى، وخبرة الطبيب [1].

9. الخلاصة

تعد إدارة تمدد الأوعية الدموية الأبهري وتشريحها مجالًا ديناميكيًا يتطور باستمرار مع التقدم في التصوير التشخيصي والعلاجات الطبية والتقنيات الجراحية. يعد الالتزام بالمبادئ التوجيهية القائمة على الأدلة، مثل تلك التي تقدمها ACC/AHA، أمرًا أساسيًا لضمان الرعاية المثلى للمرضى. يعد اتباع نهج متعدد التخصصات، يشمل أطباء القلب وجراحي القلب وجراحي الأوعية الدموية وعلماء الوراثة وغيرهم من المتخصصين، أمرًا بالغ الأهمية لتخطيط العلاج الفردي والمراقبة طويلة المدى. باعتبارها شركة مصنعة للأجهزة الطبية، تلتزم شركة INVAMED بابتكار الحلول التي تدعم هذه الإرشادات، مما يساهم في النهاية في تحسين النتائج للمرضى في جميع أنحاء العالم. يعد البحث والتعاون المستمر أمرًا ضروريًا لتحسين هذه الإرشادات بشكل أكبر ومعالجة فجوات الأدلة الحالية، مما يمهد الطريق لعلاجات أكثر فعالية في المستقبل.

10. المراجع

[1] حسين، ك، وهويرتر، م. (2024). إرشادات ACC/AHA لمرض الأبهر. *ستاتبيرلز [الإنترنت]*. المركز الوطني لمعلومات التكنولوجيا الحيوية. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)