慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH) 是一种长期并发症，当肺栓塞 (PE) 未完全消退时可能会出现。本概述介绍了 CTEPH 的一般概念，其水平适合那些不是 CTEPH 专家但希望在更广泛的静脉血栓栓塞性疾病范围内对病情有基本了解的临床医生。
什么是 CTEPH？
当急性肺栓塞后肺动脉中的血栓栓塞物质未能完全消退，而是变成有组织的纤维化组织，长期阻碍肺血管系统的血流时，就会发生 CTEPH。随着时间的推移，这种持续性阻塞，再加上之前未受影响的肺血管的血管重塑，可能会导致肺动脉压力升高，最终导致右心紧张。
CTEPH 通常被认为是少数可能可治疗的肺动脉高压形式之一，因为在适当选择的患者中，潜在的阻塞物质可以通过专门的程序或手术方法来解决。
为什么有些患者会出现 CTEPH，而其他患者则不会？
只有少数经历过急性 PE 的患者会继续发展为 CTEPH。文献中经常讨论的影响因素包括：
- 尽管进行了充分的抗凝治疗，但血栓溶解仍不完全
- 初始血栓负荷较大或反复发生肺栓塞
- 影响血栓溶解或血管重塑的某些潜在条件
- 初次PE发作的延迟诊断或治疗
由于 CTEPH 可能未被充分认识，尤其是当症状逐渐出现时，因此对有 PE 病史和持续或进行性劳力症状的患者保持临床怀疑是诊断途径的重要组成部分。
一般症状和诊断注意事项是什么？
CTEPH 症状通常与其他心肺疾病重叠，通常包括进行性劳力性呼吸困难和运动耐量降低，有时伴有疲劳、胸部不适或更晚期疾病的右心紧张迹象。
诊断评估通常涉及以下组合：
- 超声心动图筛查肺动脉压升高
- 通气-灌注（V/Q）扫描，它仍然是慢性血栓栓塞性疾病的重要筛查工具
- CT 肺血管造影，以及在专业中心进行的肺血管造影，以表征慢性阻塞性物质的范围和位置
- 右心导管检查以确认肺动脉高压的血流动力学诊断
一般管理概念是什么？
鉴于评估和治疗计划的复杂性，CTEPH 管理通常通过专门的肺动脉高压或 CTEPH 转诊中心进行协调。文献中引用的一般管理概念包括：
- 长期抗凝治疗，考虑到该疾病的慢性血栓栓塞性质，通常需要无限期治疗
- 肺动脉内膜切除术 (PEA)，一种专门的外科手术，用于在经过适当选择、可通过手术进行的病例中去除慢性阻塞性物质
- 球囊肺血管成形术 (BPA)，一种基于导管的方法，考虑用于不适合手术的远端疾病患者，或作为补充方法
- 有针对性的肺动脉高压药物治疗，适用于干预后持续性肺动脉高压或不适合手术治疗的患者
CTEPH 的治疗决策是复杂的、多学科的，由专业中心根据可操作性、疾病分布和患者因素的个体化评估做出。
常见问题
CTEPH 与急性肺栓塞有何不同？
急性 PE 是新鲜血栓突然阻塞，而 CTEPH 是血栓栓塞物质随着时间的推移持续存在和组织而产生的慢性疾病，导致持续的肺血管阻塞和肺动脉压力升高。
CTEPH 可以预防吗？
尽管对急性肺栓塞的适当诊断和治疗以及对持续症状的细心随访通常被认为与早期识别该疾病有关，但目前尚无可靠的方法可以预防 CTEPH。
谁应该被转诊至 CTEPH 专业中心？
有 PE 病史和持续性不明原因劳力性呼吸困难的患者，或超声心动图检查结果提示肺动脉高压的患者，通常会考虑转诊至具有 CTEPH 专业知识的专门中心进行进一步评估。
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