慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) とは何ですか?
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) は、まれで重度の肺高血圧症です。これは、肺動脈を閉塞する組織化された血栓の存在によって特徴付けられ、これらの血管内の圧力の上昇を引き起こします。この圧力の上昇により、心臓の右側に大きな負担がかかり、治療せずに放置すると右心不全を引き起こす可能性があります。 [1] [2]
CTEPH の開発
CTEPH は、血栓が肺に移動する状態である肺塞栓症 (PE) の長期合併症です。ほとんどの肺塞栓は抗凝固療法で解決しますが、少数のケースでは血栓が完全には溶解しません。代わりに、それらは肺動脈の壁に付着し、時間が経つと繊維状の瘢痕様組織に組織化されます。この組織化とリモデリングのプロセスにより、肺動脈の狭窄または完全な閉塞が生じ、その結果、CTEPH を定義する肺動脈圧の上昇が生じます。 [1] [2]
危険因子
肺塞栓症後に CTEPH を発症するリスクを高める可能性のある要因がいくつか特定されています。これらには以下が含まれます:
- **大規模または再発性の肺塞栓:** 大規模な PE または複数の PE を経験した人はリスクが高くなります。
- **慢性炎症性疾患:** 炎症性腸疾患や骨髄炎などの疾患はリスクの増加と関連しています。
- **特定の血液疾患:** 抗リン脂質症候群など、凝固のリスクを高める血液疾患は、CTEPH にかかりやすい可能性があります。
- **脾臓摘出術:** 脾臓の欠如は危険因子として特定されています。
- **血液型:** 非 O 型の血液型を持つ人は、リスクがわずかに高い可能性があります。 [1]
症状
CTEPH の症状は非特異的なことが多く、他の心臓や肺の症状と似ている場合があるため、診断が困難になることがあります。最も一般的な症状は息切れで、特に身体活動をした場合に起こります。その他の症状には次のようなものがあります。
- 疲労
- 胸の痛み
- めまいまたは失神
- 脚と足首の腫れ（浮腫）
- 皮膚の青みがかった変色（チアノーゼ）
- 動悸 [1]
診断
CTEPH の診断には、通常、肺高血圧症の存在を確認し、肺動脈内の組織化された血栓を特定するための一連の検査が含まれます。これらのテストには次のものが含まれる場合があります。
- **心エコー図:** この非侵襲的検査は音波を使用して心臓の画像を作成し、医師が右心室のサイズと機能を評価し、肺動脈圧を推定できるようにします。
- **換気灌流 (V/Q) スキャン:** この画像検査は CTEPH を診断するための重要なツールです。この病気の特徴である肺内の換気と血流の不一致領域を検出できます。
- **右心カテーテル検査:** この侵襲的処置は、肺高血圧症を診断するためのゴールドスタンダードです。この検査では、細くて柔軟なチューブを静脈に挿入し、心臓と肺動脈の右側に誘導して圧力を直接測定します。
- **肺血管造影:** この画像検査では、造影剤を使用して肺動脈を視覚化し、閉塞の位置と範囲を特定します。 [1]
治療
CTEPH は、治癒可能な可能性があるという点で、さまざまなタイプの肺高血圧症の中でも独特です。 CTEPH の主な治療は、肺動脈内膜切除術 (PEA) と呼ばれる外科的処置です。この複雑な手術中に、外科医は肺動脈の内層から組織化された血栓と瘢痕組織を除去し、正常な血流を回復します。 PEA の候補者ではない患者には、次のような他の治療オプションが利用可能です。
- **バルーン肺血管形成術（BPA）:** これは、バルーンを使用して狭くなった肺動脈を広げる低侵襲手術です。
- **薬物療法:** リオシグアトなどの特定の薬剤は、肺動脈内の圧力を下げ、症状を改善するのに役立ちます。 [1]
結論
CTEPH は重篤で進行性の病気ですが、タイムリーな診断と適切な治療により、患者の見通しは大幅に改善されます。肺塞栓症を患ったことのある人は、CTEPH の症状を認識し、息切れが持続するか悪化する場合には医師の診察を受けることが重要です。早期発見と治療は、この治癒可能な病気の長期的な合併症を防ぐ鍵となります。
参考文献
[1] クリーブランド クリニック。 （2022年7月29日）。 *慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH)*。 https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
から取得[2] 米国肺協会。 （未確認）。 *慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH)*。 https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph から取得