什么是慢性血栓栓塞性肺动脉高压 (CTEPH)？
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是一种罕见且严重的肺动脉高压。其特征是存在阻塞肺动脉的有组织的血块，导致这些血管的压力升高。这种增加的压力反过来会给右侧心脏带来很大的压力，如果不及时治疗，可能会导致右心衰竭。 [1][2]
CTEPH的发展
CTEPH 是肺栓塞 (PE) 的一种长期并发症，肺栓塞是一种血栓进入肺部的疾病。虽然大多数肺栓塞可通过抗凝治疗消退，但在一小部分病例中，凝块不会完全溶解。相反，它们粘附在肺动脉壁上，随着时间的推移，它们会组织成纤维状、疤痕状组织。这种组织和重塑过程会导致肺动脉变窄或完全阻塞，从而导致肺动脉压力升高，从而导致 CTEPH。 [1][2]
风险因素
已经确定了一些可能增加肺栓塞后发生 CTEPH 风险的因素。其中包括：
- **大面积或复发性肺栓塞：** 经历过大面积肺栓塞或多次肺栓塞的个体风险较高。
- **慢性炎症：** 炎症性肠病和骨髓炎等疾病与风险增加有关。
- **某些血液疾病：** 增加凝血风险的血液疾病（例如抗磷脂综合征）可能会使个体易患 CTEPH。
- **脾切除术：** 脾脏缺失已被确定为一个危险因素。
- **血型：** 非 O 型血的人的风险可能稍高。 [1]
症状
CTEPH 的症状通常是非特异性的，可能与其他心脏和肺部疾病的症状相似，这使得诊断变得困难。最常见的症状是呼吸短促，尤其是在体力活动时。其他症状可能包括：
- 疲劳
- 胸痛
- 头晕或昏厥
- 腿部和脚踝肿胀（水肿）
- 皮肤变蓝（发绀）
- 心悸 [1]
诊断
诊断 CTEPH 通常涉及一系列测试，以确认肺动脉高压的存在并识别肺动脉中的有组织血栓。这些测试可能包括：
- **超声心动图：**这种非侵入性测试使用声波创建心脏图像，使医生能够评估右心室的大小和功能并估计肺动脉压力。
- **通气-灌注 (V/Q) 扫描：** 该影像学检查是诊断 CTEPH 的关键工具。它可以检测肺部通气和血流不匹配的区域，这是该疾病的标志。
- **右心导管插入术：** 这种侵入性手术是诊断肺动脉高压的金标准。它涉及将一根细的柔性管插入静脉并将其引导至心脏和肺动脉的右侧以直接测量压力。
- **肺血管造影：** 该成像测试使用对比染料来观察肺动脉并确定阻塞的位置和程度。 [1]
治疗
CTEPH 在不同类型的肺动脉高压中是独一无二的，因为它有可能治愈。 CTEPH 的主要治疗方法是称为肺动脉内膜切除术 (PEA) 的外科手术。在这个复杂的手术中，外科医生从肺动脉内壁去除有组织的血栓和疤痕组织，恢复正常的血流。对于不适合 PEA 的患者，还有其他治疗选择，包括：
- **球囊肺血管成形术 (BPA)：** 这是一种侵入性较小的手术，其中使用球囊来打开狭窄的肺动脉。
- **药物治疗：**某些药物，例如利奥西呱，可以帮助降低肺动脉压力并改善症状。 [1]
结论
CTEPH 是一种严重且进行性疾病，但通过及时诊断和适当治疗，患者的前景可以显着改善。对于患有肺栓塞的人来说，了解 CTEPH 的症状并在出现持续或恶化的呼吸困难时寻求医疗救助至关重要。早期发现和治疗是预防这种可治愈疾病的长期并发症的关键。
参考文献
[1]克利夫兰诊所。 （2022 年 7 月 29 日）。 *慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）*。检索自 https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembbolic-pulmonary-hypertension-cteph
[2] 美国肺脏协会。 （日期不详）。 *慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）*。摘自 https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph