Доказательные рекомендации по восстановлению аневризмы и расслоения аорты: комплексное руководство для пациентов и специалистов

Научно обоснованные рекомендации по восстановлению аневризмы и расслоения аорты: комплексное руководство для пациентов и специалистов

**Отказ от ответственности:** Эта статья предназначена только для информационных целей и не представляет собой медицинскую консультацию. Всегда консультируйтесь с квалифицированным медицинским работником для диагностики и лечения любого заболевания.

1. Введение в аневризмы и расслоения аорты

Аорта, крупнейшая артерия организма, играет ключевую роль в циркуляции насыщенной кислородом крови от сердца к остальным частям тела. Состояния, поражающие аорту, такие как **аневризмы аорты** и **расслоение аорты**, представляют собой серьезные сердечно-сосудистые проблемы с потенциально опасными для жизни последствиями. Аневризма аорты характеризуется локализованным аномальным расширением аорты, в то время как расслоение аорты приводит к разрыву внутреннего слоя стенки аорты, что приводит к току крови между слоями и их разделению [1]. Эти состояния требуют точных диагностических подходов и своевременных, научно обоснованных стратегий лечения для оптимизации результатов лечения пациентов. Разработка и соблюдение комплексных рекомендаций имеют решающее значение для стандартизации помощи, улучшения принятия клинических решений и, в конечном итоге, улучшения прогноза для людей, страдающих заболеванием аорты. Целью данного руководства является предоставление обзора текущих научно обоснованных рекомендаций по восстановлению и лечению аневризм и расслоений аорты, ориентированных как на пациентов, стремящихся понять свое состояние, так и на медицинских работников, стремящихся усовершенствовать свою практику. INVAMED стремится предоставлять медицинским работникам передовые медицинские устройства, соответствующие этим важным рекомендациям.

2. Понимание анатомии аорты и классификации заболеваний

Для понимания патологий аорты необходимо базовое понимание нормальной анатомии аорты. Аорта начинается из левого желудочка сердца, поднимается через грудную клетку (восходящая аорта), изгибается над сердцем (дуга аорты), а затем спускается через грудную клетку (нисходящая грудная аорта) и брюшную полость (брюшная аорта), а затем разветвляется на более мелкие артерии. Расширение аорты обычно определяется как диаметр аорты ≥4,0 см, при этом риск расслоения значительно увеличивается, когда диаметр достигает ≥4,5 см [1].

**Острые аортальные синдромы (ОАС)** охватывают целый ряд критических состояний, в том числе:

<ул>

**Расслоение аорты.** Разрыв интимального слоя позволяет крови проникать в среду, создавая ложный просвет.

**Интрамуральная гематома (ИМГ):** Кровоизлияние в стенку аорты без разрыва интимы.

**Проникающая язва аорты (ПАЯ):** изъязвление атеросклеротической бляшки, которая проникает через внутреннюю эластическую пластинку в среду.

Расслоение аорты дополнительно классифицируется с использованием двух основных систем [1]:

<ул>

**Классификация Дебейки:**

**Тип I:** начинается в восходящей аорте и распространяется на дугу и нисходящую аорту.

**Тип II:** ограничен восходящей аортой.

**Тип IIIa:** ограничивается нисходящей аортой.

**Тип IIIb:** Начинается в нисходящей аорте и распространяется на дистальные ветви.

<ул>

**Стэнфордская классификация:**

**Тип A:** поражает восходящую аорту (типы I и II по Дебейки).

**Тип B:** не затрагивает восходящую аорту (тип III по Дебейки).

3. Диагностические методы и измерения

Точная диагностика и последовательное наблюдение имеют первостепенное значение в лечении заболеваний аорты. Воспроизводимые измерения аорты имеют решающее значение для мониторинга прогрессирования заболевания и определения времени вмешательства. Клиницистам рекомендуется свести к минимуму воздействие ионизирующего излучения во время наблюдения за визуализацией [1].

Ключевые методы визуализации включают [1]:

<ул>

**Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ):** используется для измерения корня аорты, обычно регистрируется в конце диастолы от переднего края до переднего края.

**Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ):** Эти методы используются для комплексной оценки состояния аорты. Размеры корня и восходящей аорты следует измерять от внутреннего края до внутреннего края с использованием электрокардиографического стробирования. Для получения максимального диаметра рекомендуется выполнить несколько измерений от пазухи до пазухи.

**Скрининг на аневризму брюшной аорты (ААА):** Все мужчины и женщины в возрасте 65 лет и старше, курящие в анамнезе или имеющие родственников первой степени родства с диагнозом АБА, должны пройти ультразвуковое исследование брюшной полости для скрининга [1]. Наблюдение за аневризмами грудной и брюшной аорты определяется диаметром аорты и скоростью ее роста. Закрытая КТ грудной клетки является предпочтительным методом первоначальной визуализации для оценки острого аортального синдрома.

4. Генетическая оценка и семейный скрининг

Значительная часть заболеваний аорты, особенно аневризмы и расслоения грудной аорты, имеют генетический компонент. Тщательный семейный анамнез показан для пациентов с аневризмами корня или восходящей аорты или расслоением аорты [1].

**Рекомендации по генетическому тестированию и скринингу:**

<ул>

Пациенты с риском наследственного заболевания грудной аорты должны пройти генетическое тестирование на наличие известных генов аортопатии.

Для пациентов с аневризмами корня аорты или восходящей аорты или пациентов с расслоением аорты рекомендуется обследование родственников первой степени родства с помощью визуализации аорты.

Если выявлен патогенный вариант заболевания грудной аорты, членам семьи следует предложить каскадное генетическое тестирование.

Для пациентов с двустворчатым аортальным клапаном и расширенным корнем аорты рекомендуется обследование всех родственников первой степени родства с помощью чреспищеводной эхокардиографии (ЧЭЭ), КТ или МРТ [1].

5. Болезнь аорты у особых групп населения

Некоторые группы населения сталкиваются с уникальными проблемами при лечении заболеваний аорты из-за генетической предрасположенности или физиологического состояния.

<ул>

**Наследственное заболевание грудной аорты (HTAD):** Хирургические пороги для профилактического хирургического вмешательства при несиндромальной HTAD зависят от генетических вариантов и дополнительных факторов риска, таких как возраст, семейный анамнез и диаметр аорты. Например, у пациентов с мутациями ACTA2 может наблюдаться расслоение диаметром <4,5 см [1].

<ул>

**Синдром Марфана.** Пациентам с синдромом Марфана требуется первоначальная ТТЭ при постановке диагноза для измерения диаметра корня и восходящей аорты, а затем еще одна ТТЭ через шесть месяцев для мониторинга скорости роста. Показана ежегодная контрольная визуализация с помощью ТТЭ, КТ или МРТ. Для уменьшения дилатации аорты рекомендуется медикаментозная терапия максимально переносимыми β-блокаторами или блокаторами рецепторов ангиотензина [1].

<ул>

**Синдром Лойса-Дитца.** Как и в случае с синдромом Марфана, первоначальная и последующая ТТЭ имеют решающее значение. Кроме того, следует выполнить КТ или МРТ от головы до таза, чтобы проверить всю аорту и ее ветви на наличие аневризм, дилатации или извитости [1].

<ул>

**Синдром Тернера.** При постановке диагноза рекомендуется провести скрининговую ТТЭ и МРТ для выявления дилатации аорты, двустворчатого аортального клапана, коарктации аорты и других врожденных пороков сердца. Последующая визуализация показана каждые 5 лет детям и каждые 10 лет взрослым [1].

<ул>

**Беременность и аортопатия.** Женщины с аортопатией подвергаются повышенному риску расслоения аорты во время беременности, особенно в третьем триместре и раннем послеродовом периоде, из-за физиологических изменений. Показана визуализация аорты на протяжении всей беременности и через несколько недель после родов. Ведение перинатального периода требует многопрофильной команды, при этом кардиоторакальная хирургия доступна для неотложного вмешательства [1].

6. Хирургические пороги и стратегии вмешательства

Решения относительно хирургического вмешательства сложны и зависят от различных факторов, включая размер аневризмы, скорость роста, симптомы пациента и лежащие в ее основе генетические условия. Цель — предотвратить разрыв или расслоение и минимизировать хирургические риски.

**Общие хирургические пороги при аневризмах [1]:**

<ул>

**Спорадические аневризмы корня аорты и двустворчатого аортального клапана, а также аневризмы восходящей аорты:** Хирургическое вмешательство обычно рекомендуется при диаметре ≥5,5 см в большинстве центров или ≥5,0 см в опытных центрах с многопрофильной командой специалистов по аорте.

**Быстрый рост:** Хирургическое вмешательство рассматривается, если скорость роста составляет ≥0,3 см/год в течение двух лет подряд или ≥0,5 см/год в течение одного года для лиц с наследственной болезнью грудной аорты или двустворчатым аортальным клапаном.

**Синдром Марфана и наследственное заболевание грудной аорты:** Для бессимптомных пациентов пороговые значения обычно составляют ≥5,0 см в большинстве центров или ≥4,5 см при высоком риске расслоения аорты в опытных центрах. Более раннее хирургическое вмешательство может быть показано при быстром росте, семейном анамнезе расслоения, желании забеременеть или тяжелой клапанной регургитации.

**Синдром Лойса-Дитца.** Хирургические пороги варьируются в зависимости от генетического варианта, диаметра аорты, скорости роста, возраста, пола и семейного анамнеза. Вмешательство может быть рекомендовано при меньших диаметрах, особенно для вариантов TGFBR1 и TGFBR2 с соответствующими характеристиками высокого риска.

**Синдром Тернера.** Для бессимптомных пациентов в возрасте 15 лет и старше порог хирургического вмешательства составляет >2,5 см/м² (индекс размера аорты).

**Нисходящие торакоабдоминальные аневризмы:** Хирургическое вмешательство обычно рекомендуется при диаметре ≥6 см.

**Аневризмы брюшной аорты (ААА):** Пороговые значения составляют ≥5,5 см для мужчин и ≥5,0 см для женщин.

Профилактическое хирургическое вмешательство целесообразно также в том случае, если максимальная площадь поперечного сечения (см²) корня или восходящей аорты, деленная на высоту (м), составляет ≥10 см²/м [1].

7. Медикаментозная терапия заболеваний аорты

Медицинское лечение играет решающую роль в замедлении прогрессирования заболевания, контроле симптомов и подготовке пациентов к вмешательству.

**Фармакологический менеджмент [1]:**

<ул>

**Бета-блокаторы и блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА):** используются в качестве антигипертензивных средств у пациентов с аневризмой грудной аорты и гипертонией. Они помогают уменьшить напряжение стенки аорты.

**Статины и низкие дозы аспирина:** целесообразно применять пациентам с атеросклеротической аневризмой грудной или брюшной аорты.

**Отказ от курения:** Настоятельно рекомендуется всем пациентам с аневризмой аорты, поскольку курение значительно влияет на прогрессирование заболевания.

**Острый аортальный синдром.** Пациентам требуется немедленная гипотензивная терапия, обычно внутривенное (в/в) введение β-блокаторов в качестве препаратов первой линии, а затем внутривенное введение вазодилататоров в качестве средств второй линии.

8. Подходы к хирургическому лечению

Выбор между открытым хирургическим вмешательством и эндоваскулярными методами зависит от конкретной патологии аорты, характеристик пациента и анатомических особенностей.

<ул>

**Открытое хирургическое вмешательство:** рекомендуется при аневризмах корня аорты, восходящей аорты и дуги аорты с поражением аортального клапана или без него. Это также считается целесообразным для пациентов с заболеваниями соединительной ткани, наследственной аневризмой и расслоением грудной аорты или для пациентов с более высокой продолжительностью жизни (>10 лет) [1].

<ул>

**Эндоваскулярное восстановление (TEVAR/EVAR):** Для пациентов с аневризмами грудной нисходящей и брюшной аорты эндоваскулярное восстановление предпочтительнее открытого хирургического вмешательства, если анатомия благоприятна. Этот менее инвазивный подход предполагает установку стент-графта внутри аорты для укрепления ослабленного сегмента [1].

<ул>

**Лечение острого расслоения аорты [1]:**

**Острое расслоение аорты типа А.** Требуется экстренное открытое хирургическое вмешательство, часто включающее подвеску или замену аортального клапана в зависимости от поражения корня аорты.

**Неосложненное острое расслоение аорты типа B:** Лечение в первую очередь медикаментозное. Эндоваскулярное стентирование может быть рассмотрено при наличии признаков высокого риска.

**Осложненное острое расслоение аорты типа B:** (например, разрыв, окклюзия ветвей артерии, мальперфузия) обычно подвергается эндоваскулярному стентированию вместо хирургического вмешательства, если анатомия позволяет.

<ул>

**Устранение интрамуральной гематомы (ИМГ) и проникающих язв аорты (ПАУ) [1]:**

Срочное хирургическое вмешательство рекомендуется при ИМГ типа А и осложненном ИМГ типа В. При неосложненном ИМГ типа B предпочтительнее медикаментозное лечение.

Срочное хирургическое вмешательство также показано при ПАУ восходящей аорты, разрыве аорты или постоянной боли, вызванной изолированными ПАУ.

<ул>

**Туплое травматическое повреждение аорты.** Выбор между открытым или эндоваскулярным восстановлением тупого травматического повреждения нисходящей или брюшной аорты зависит от клинического статуса пациента, ресурсов больницы и опыта врача [1].

9. Заключение

Лечение аневризм и расслоений аорты — это динамичная область, которая постоянно развивается вместе с достижениями в области диагностической визуализации, медицинской терапии и хирургических методов. Соблюдение научно обоснованных рекомендаций, таких как рекомендации ACC/AHA, имеет основополагающее значение для обеспечения оптимального ухода за пациентами. Мультидисциплинарный подход с участием кардиологов, кардиохирургов, сосудистых хирургов, генетиков и других специалистов имеет решающее значение для индивидуального планирования лечения и долгосрочного наблюдения. Как производитель медицинского оборудования, компания INVAMED стремится разрабатывать инновационные решения, поддерживающие эти рекомендации, что в конечном итоге способствует улучшению результатов лечения пациентов во всем мире. Продолжающиеся исследования и сотрудничество необходимы для дальнейшего совершенствования этих рекомендаций и устранения существующих пробелов в фактических данных, открывая путь к еще более эффективным методам лечения в будущем.

10. Ссылки

[1] Хусейн К. и Хуэртер М. (2024). Рекомендации ACC/AHA по заболеваниям аорты. *StatPearls [Интернет]*. Национальный центр биотехнологической информации. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)