Что такое хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)?

Что такое хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)?

Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — редкая и тяжелая форма легочной гипертензии. Для него характерно наличие организованных тромбов, которые закупоривают легочные артерии, что приводит к повышению давления в этих сосудах. Это повышенное давление, в свою очередь, создает значительную нагрузку на правые отделы сердца, что, если его не лечить, может привести к правожелудочковой недостаточности. [1] [2]

Развитие CTEPH

ХТЭЛГ — это долгосрочное осложнение тромбоэмболии легочной артерии (ЛЭ), состояния, при котором тромб попадает в легкие. Хотя большинство легочных эмболий разрешаются при антикоагулянтной терапии, в небольшом проценте случаев сгустки не растворяются полностью. Вместо этого они прилипают к стенкам легочных артерий и со временем превращаются в фиброзную рубцовую ткань. Этот процесс организации и ремоделирования приводит к сужению или полной закупорке легочных артерий, что приводит к повышению давления в легочной артерии, которое определяет ХТЭЛГ. [1] [2]

Факторы риска

Было выявлено несколько факторов, которые могут увеличить риск развития ХТЭЛГ после тромбоэмболии легочной артерии. К ним относятся:

<ул>

**Крупная или рецидивирующая легочная эмболия.** Лица, перенесшие массивную или множественную ТЭЛА, подвергаются более высокому риску.

**Хронические воспалительные заболевания.** Такие состояния, как воспалительные заболевания кишечника и остеомиелит, связаны с повышенным риском.

**Определенные заболевания крови.** Заболевания крови, повышающие риск образования тромбов, например антифосфолипидный синдром, могут предрасполагать людей к ХТЭЛГ.

**Спленэктомия.** Отсутствие селезенки считается фактором риска.

**Группа крови.** Лица с группой крови, отличной от O, могут подвергаться несколько более высокому риску. [1]

Симптомы

Симптомы ХТЭЛГ часто неспецифичны и могут быть похожи на симптомы других заболеваний сердца и легких, что может затруднить диагностику. Наиболее частым симптомом является одышка, особенно при физической нагрузке. Другие симптомы могут включать в себя:

<ул>

Усталость

Боль в груди

Головокружение или обморок.

Отек ног и лодыжек (отек)

Синеватый оттенок кожи (цианоз).

Учащенное сердцебиение [1]

Диагноз

Диагностика ХТЭЛГ обычно включает серию тестов для подтверждения наличия легочной гипертензии и выявления организованных тромбов в легочных артериях. Эти тесты могут включать в себя:

<ул>

**Эхокардиограмма.** Этот неинвазивный тест использует звуковые волны для создания изображений сердца, что позволяет врачам оценить размер и функцию правого желудочка, а также оценить давление в легочной артерии.

**Вентиляционно-перфузионное сканирование (V/Q):** Этот визуализирующий тест является ключевым инструментом для диагностики ХТЭЛГ. С помощью него можно обнаружить несовпадение зон вентиляции и кровотока в легких, что является отличительным признаком заболевания.

**Катетеризация правых отделов сердца.** Эта инвазивная процедура является золотым стандартом диагностики легочной гипертензии. Он включает в себя введение тонкой гибкой трубки в вену и направление ее к правой стороне сердца и легочной артерии для непосредственного измерения давления.

**Лёгочная ангиография:** В этом визуализирующем тесте используется контрастный краситель для визуализации легочных артерий и определения местоположения и степени закупорки. [1]

Лечение

ХТЭЛГ уникальна среди различных типов легочной гипертензии, поскольку потенциально излечима. Первичным лечением ХТЭЛГ является хирургическая процедура, называемая легочной эндартерэктомией (ПЭА). Во время этой сложной операции хирург удаляет организованные тромбы и рубцовую ткань из оболочки легочных артерий, восстанавливая нормальный кровоток. Для пациентов, которые не являются кандидатами на ПЭА, доступны другие варианты лечения, в том числе:

<ул>

**Баллонная ангиопластика легких (БЛА):** Это менее инвазивная процедура, при которой баллон используется для вскрытия суженных легочных артерий.

**Медикаментозная терапия.** Некоторые лекарства, например риоцигуат, могут помочь снизить давление в легочных артериях и улучшить симптомы. [1]

Заключение

ХТЭЛГ — серьезное и прогрессирующее заболевание, но при своевременной диагностике и соответствующем лечении прогноз пациентов можно значительно улучшить. Людям, перенесшим тромбоэмболию легочной артерии, крайне важно знать о симптомах ХТЭЛГ и обращаться за медицинской помощью, если они испытывают постоянную или ухудшающуюся одышку. Раннее выявление и лечение являются ключом к предотвращению долгосрочных осложнений этого потенциально излечимого заболевания.

Ссылки

[1] Клиника Кливленда. (2022, 29 июля). *Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)*. Получено с https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph

[2] Американская ассоциация легких. (без даты). *Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ)*. Получено с https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph

.