Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: диагностика и лечение
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ) — тяжелое и сложное состояние, характеризующееся стойкой легочной гипертензией, возникающей в результате неразрешенной тромбоэмболии легочной артерии. Ее классифицируют как легочную гипертензию 4-й группы, и если ее не лечить, она может привести к значительной правожелудочковой недостаточности [1]. Хотя острая тромбоэмболия легочной артерии (ОДЭ) считается редким осложнением, ее истинная частота может быть недооценена из-за недостаточной диагностики [1, 2].
Патофизиология
CTEPH включает в себя многогранный болезненный процесс, выходящий за рамки простой механической обструкции. Характеризуется фиброзной обструкцией легочных артерий, которая может поражать как проксимальные (долевые-сегментарные), так и дистальные (субсегментарные) сосуды. Кроме того, легочная микроваскулопатия, аналогичная той, которая наблюдается при легочной артериальной гипертензии, способствует повышению легочного сосудистого сопротивления и прогрессирующей дисфункции правых отделов сердца [1, 2]. Точные механизмы, благодаря которым остаточные тромбы сохраняются и подвергаются фиброзной трансформации, до конца не изучены, но были идентифицированы различные факторы риска, включая некоторые хронические заболевания и тромбофилию [1].
Диагноз
Высокий индекс настороженности имеет решающее значение для своевременной диагностики, особенно у пациентов с необъяснимой одышкой или стойкими симптомами после АПЭ [1]. Первоначальный скрининг часто включает эхокардиографию и вентиляционно-перфузионное сканирование (V/Q). Несоответствие результатов сканирования V/Q при подозрении на легочную гипертензию должно побудить к дальнейшему исследованию. Для подтверждения диагноза и оценки тяжести гемодинамики необходима катетеризация правых отделов сердца (РКГ) [1, 2]. Мультимодальная визуализация, включая компьютерную томографическую ангиографию легких (КТПА) и традиционную ангиографию легких (КПА), необходима для характеристики локализации и степени тромбоэмболической нагрузки и принятия решения о лечении [1]. Редкость заболевания и неспецифические симптомы часто препятствуют ранней диагностике [1].
Стратегии лечения
Лечение ХТЭЛГ сложное и требует мультидисциплинарного подхода с участием хирургов ЧЭА, интервенционистов и специалистов по легочной гипертензии [1, 2]. Краеугольным камнем лечения операбельных пациентов является **Легочная эндартерэктомия (ПЭА)** — хирургическая процедура, направленная на удаление организованного фиброзного материала из легочных артерий. ПЭА считается потенциально лечебным и значительно улучшает результаты лечения пациентов [1, 2]. Отбор пациентов для ПЭА является тщательным, с учетом таких факторов, как тяжесть симптомов, степень легочной гипертензии, расположение обструкций и общее состояние здоровья пациента [1].
Для пациентов, признанных неоперабельными из-за дистального поражения, тяжелых сопутствующих заболеваний или личных предпочтений, а также для пациентов с персистирующей/рецидивирующей легочной гипертензией после ПЭА, доступны альтернативные методы лечения. **Баллонная легочная ангиопластика (БЛА)** — это интервенционная процедура, которая может улучшить гемодинамику и симптомы за счет расширения закупоренных легочных артерий [1, 2]. Кроме того, жизненно важную роль играют целевые **фармакологические методы лечения**. К ним относятся ингибиторы ФДЭ5, антагонисты рецепторов эндотелина и стимуляторы рГЦ, которые помогают снизить легочное сосудистое сопротивление [1]. Пожизненная антикоагулянтная терапия также является важнейшим компонентом лечения рецидивирующей тромбоэмболии [1].
Заключение
Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — серьезное, но поддающееся лечению заболевание. Раннее выявление, точная диагностика посредством комплексной визуализации и оценки гемодинамики, а также индивидуальная междисциплинарная терапевтическая стратегия имеют первостепенное значение для улучшения результатов лечения пациентов. Достижения в хирургических методах, интервенционных процедурах и медикаментозной терапии дают надежду пациентам с этим сложным заболеванием.
Ссылки
[1] Симеоне Б. и др. (2024). Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: терапевтическая оценка. *Frontiers in сердечно-сосудистой медицины*, 11, 1439411. [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D.I., et al. (2025). Хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия: всесторонний обзор патогенеза, диагностики и стратегии лечения. *Португальская кардиология*, 44(2), 121-137. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)