Diretrizes baseadas em evidências para reparo de aneurisma e dissecção de aorta: um guia abrangente para pacientes e profissionais

Diretrizes baseadas em evidências para reparo de aneurisma e dissecção de aorta: um guia abrangente para pacientes e profissionais

**Isenção de responsabilidade:** Este artigo destina-se apenas a fins informativos e não constitui aconselhamento médico. Sempre consulte um profissional de saúde qualificado para diagnóstico e tratamento de qualquer condição médica.

1. Introdução aos aneurismas e dissecções da aorta

A aorta, a maior artéria do corpo, desempenha um papel fundamental na circulação do sangue oxigenado do coração para o resto do corpo. As condições que afetam a aorta, como **aneurismas da aorta** e **dissecções da aorta**, representam desafios cardiovasculares significativos com consequências potencialmente fatais. Um aneurisma da aorta é caracterizado por uma dilatação localizada e anormal da aorta, enquanto uma dissecção da aorta envolve uma ruptura na camada interna da parede da aorta, fazendo com que o sangue flua entre as camadas e fazendo com que elas se separem [1]. Estas condições necessitam de abordagens diagnósticas precisas e estratégias de gestão oportunas e baseadas em evidências para otimizar os resultados dos pacientes. O desenvolvimento e a adesão a diretrizes abrangentes são cruciais para padronizar os cuidados, melhorar a tomada de decisões clínicas e, em última análise, melhorar o prognóstico dos indivíduos afetados pela doença aórtica. Este guia tem como objetivo fornecer uma visão geral das atuais diretrizes baseadas em evidências para o reparo e tratamento de aneurismas e dissecções da aorta, visando tanto pacientes que buscam compreender sua condição quanto profissionais de saúde que desejam aprimorar sua prática. A INVAMED está empenhada em apoiar os profissionais de saúde com dispositivos médicos avançados que se alinhem com estas diretrizes críticas.

2. Compreendendo a anatomia aórtica e a classificação das doenças

Para compreender as patologias da aorta, é essencial uma compreensão básica da anatomia aórtica normal. A aorta origina-se do ventrículo esquerdo do coração, ascendendo pelo tórax (aorta ascendente), arqueando-se sobre o coração (arco aórtico) e depois descendo pelo tórax (aorta torácica descendente) e abdômen (aorta abdominal) antes de se ramificar em artérias menores. A dilatação da aorta é geralmente definida como um diâmetro aórtico ≥4,0 cm, com o risco de dissecção aumentando significativamente quando o diâmetro atinge ≥4,5 cm [1].

**Síndromes Aórticas Agudas (SAA)** abrangem um espectro de condições críticas, incluindo:

• **Dissecção da aorta:** uma ruptura na camada íntima permite que o sangue entre na mídia, criando um lúmen falso.
• **Hematoma intramural (IMH):** Hemorragia na parede da aorta sem ruptura da íntima.
• **Úlcera Aórtica Penetrante (PAU):** Ulceração de uma placa aterosclerótica que penetra a lâmina elástica interna na mídia.

As dissecções aórticas são ainda classificadas usando dois sistemas primários [1]:

• **Classificação DeBakey:**
• **Tipo I:** Origina-se na aorta ascendente e se estende até o arco e aorta descendente.
• **Tipo II:** Limitado à aorta ascendente.
• **Tipo IIIa:** Limitado à aorta descendente.
• **Tipo IIIb:** Origina-se na aorta descendente e se estende até os ramos distais.

• **Classificação de Stanford:**
• **Tipo A:** Envolve a aorta ascendente (DeBakey Tipos I e II).
• **Tipo B:** Não envolve a aorta ascendente (DeBakey Tipo III).

3. Modalidades e medições de diagnóstico

O diagnóstico preciso e a vigilância consistente são fundamentais no manejo da doença aórtica. Medições aórticas reproduzíveis são essenciais para monitorar a progressão da doença e determinar o momento da intervenção. Os médicos são aconselhados a minimizar a exposição à radiação ionizante durante imagens de vigilância [1].

As principais técnicas de imagem incluem [1]:

• **Ecocardiografia Transtorácica (ETT):** Usada para medições da raiz da aorta, normalmente capturada durante o final da diástole, de ponta a ponta.
• **Tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM):** Essas modalidades são usadas para avaliação abrangente da aorta. As dimensões da raiz aórtica e da aorta ascendente devem ser medidas de borda interna a borda interna usando registro eletrocardiográfico. Recomendam-se múltiplas medições de seio a seio para obter o diâmetro máximo.

**Rastreamento de Aneurisma da Aorta Abdominal (AAA):** Todos os homens e mulheres com 65 anos ou mais com histórico de tabagismo ou um parente de primeiro grau com diagnóstico de AAA devem ser submetidos a uma ultrassonografia abdominal para rastreamento [1]. A imagem de vigilância para aneurismas da aorta torácica e abdominal é guiada pelos diâmetros da aorta e pelas taxas de crescimento. A TC de tórax fechada é a modalidade de imagem inicial preferida para avaliar a síndrome aórtica aguda.

4. Avaliação genética e triagem familiar

Uma proporção significativa de doenças da aorta, particularmente aneurismas e dissecções da aorta torácica, tem um componente genético. Uma história familiar multigeracional completa é indicada para pacientes com aneurismas da raiz da aorta ou da aorta ascendente ou dissecção da aorta [1].

**Testes genéticos e recomendações de triagem:**

• Pacientes com risco de doença hereditária da aorta torácica devem ser submetidos a testes genéticos para genes conhecidos de aortopatia.
• Para pacientes com aneurismas da raiz da aorta ou da aorta ascendente ou aqueles com dissecção aórtica, recomenda-se a triagem de parentes de primeiro grau com exames de imagem da aorta.
• Se for identificada uma variante patogênica para doença da aorta torácica, testes genéticos em cascata devem ser oferecidos aos familiares.
• Para pacientes com válvula aórtica bicúspide e raiz aórtica dilatada, recomenda-se a triagem de todos os parentes de primeiro grau com ecocardiografia transesofágica (ETE), tomografia computadorizada ou ressonância magnética [1].

5. Doença Aórtica em Populações Especiais

Certas populações enfrentam considerações únicas no tratamento da doença aórtica devido a predisposições genéticas ou estados fisiológicos.

• **Doença da aorta torácica hereditária (HTAD):** Os limites cirúrgicos para cirurgia profilática na HTAD não sindrômica são influenciados por variantes genéticas e fatores de risco adicionais, como idade, histórico familiar e diâmetro aórtico. Por exemplo, pacientes com mutações ACTA2 podem apresentar dissecção em diâmetros <4,5 cm [1].

• **Síndrome de Marfan:** Pacientes com síndrome de Marfan necessitam de ETT inicial no momento do diagnóstico para medir a raiz da aorta e os diâmetros da aorta ascendente, seguido por outro ETT seis meses depois para monitorar a taxa de crescimento. São indicadas imagens de vigilância anuais com ETT, TC ou RM. A terapia médica com β-bloqueadores ou bloqueadores dos receptores de angiotensina maximamente tolerados é recomendada para reduzir a dilatação aórtica [1].

• **Síndrome de Loeys-Dietz:** Semelhante à síndrome de Marfan, os ETT iniciais e de acompanhamento são cruciais. Além disso, uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética da cabeça à pelve deve ser realizada para rastrear toda a aorta e seus ramos em busca de aneurismas, dilatação ou tortuosidade [1].

• **Síndrome de Turner:** Um ETT e ressonância magnética de triagem são recomendados no diagnóstico para detectar dilatação aórtica, válvula aórtica bicúspide, coarctação aórtica e outros defeitos cardíacos congênitos. Os exames de imagem de acompanhamento são indicados a cada 5 anos em crianças e a cada 10 anos em adultos [1].

• **Gravidez e Aortopatia:** Mulheres com aortopatia correm um risco elevado de dissecção aórtica durante a gravidez, particularmente no terceiro trimestre e no início do período pós-parto devido a alterações fisiológicas. Estão indicadas imagens de vigilância aórtica durante a gravidez e várias semanas após o parto. O manejo periparto requer uma equipe multidisciplinar, com cirurgia cardiotorácica disponível para intervenção urgente [1].

6. Limiares Cirúrgicos e Estratégias de Intervenção

As decisões relativas à intervenção cirúrgica são complexas e dependem de vários fatores, incluindo tamanho do aneurisma, taxa de crescimento, sintomas do paciente e condições genéticas subjacentes. O objetivo é evitar ruptura ou dissecção e, ao mesmo tempo, minimizar os riscos cirúrgicos.

**Limites Cirúrgicos Gerais para Aneurismas [1]:**

• **Aneurismas da raiz da aorta ascendente e da aorta ascendente relacionados à válvula aórtica esporádica e bicúspide:** A intervenção cirúrgica é normalmente recomendada para diâmetros ≥5,5 cm na maioria dos centros, ou ≥5,0 cm em centros experientes com uma equipe aórtica multidisciplinar.
• **Crescimento rápido:** Considera-se a cirurgia se a taxa de crescimento for ≥0,3 cm/ano durante dois anos consecutivos, ou ≥0,5 cm/ano em um ano para aqueles com doença aórtica torácica hereditária ou válvula aórtica bicúspide.
• **Síndrome de Marfan e doença da aorta torácica hereditária:** Para pacientes assintomáticos, os limiares são geralmente ≥5,0 cm na maioria dos centros, ou ≥4,5 cm com alto risco de dissecção aórtica em centros experientes. A cirurgia precoce pode ser indicada para crescimento rápido, histórico familiar de dissecção, desejo de gravidez ou regurgitação valvar grave.
• **Síndrome de Loeys-Dietz:** Os limiares cirúrgicos variam com base na variante genética, diâmetro da aorta, taxa de crescimento, idade, sexo e histórico familiar. A intervenção pode ser recomendada em diâmetros menores, especialmente para variantes TGFBR1 e TGFBR2 com características de alto risco associadas.
• **Síndrome de Turner:** Para pacientes assintomáticos com 15 anos ou mais, o limite para intervenção cirúrgica é >2,5 cm/m² (índice de tamanho aórtico).
• **Aneurismas Toracoabdominais Descendentes:** A intervenção cirúrgica é normalmente recomendada para diâmetros ≥6 cm.
• **Aneurismas da Aorta Abdominal (AAA):** Os limites são ≥5,5 cm para homens e ≥5,0 cm para mulheres.

A cirurgia profilática também é razoável quando a área transversal máxima (cm²) da raiz ou da aorta ascendente dividida pela altura (m) é ≥10 cm²/m [1].

7. Terapia Médica para Doença Aórtica

O manejo médico desempenha um papel crucial no retardamento da progressão da doença, no controle dos sintomas e na preparação dos pacientes para a intervenção.

**Manejo Farmacológico [1]:**

• **Betabloqueadores e bloqueadores dos receptores de angiotensina (BRA):** Usados como anti-hipertensivos para pacientes com aneurisma da aorta torácica e hipertensão. Eles ajudam a reduzir o estresse na parede aórtica.
• **Estatinas e aspirina em baixas doses:** Razoável para pacientes com aneurismas ateroscleróticos da aorta torácica ou abdominal.
• **Cessação do tabagismo:** Fortemente recomendado para todos os pacientes com aneurismas da aorta devido ao seu impacto significativo na progressão da doença.
• **Síndromes Aórticas Agudas:** Os pacientes necessitam de terapia imediata para redução da pressão arterial, geralmente com β-bloqueadores intravenosos (IV) como agentes de primeira linha, seguidos de vasodilatadores IV como agentes de segunda linha.

8. Abordagens de manejo cirúrgico

A escolha entre reparo cirúrgico aberto e técnicas endovasculares depende da patologia aórtica específica, das características do paciente e de considerações anatômicas.

• **Intervenção cirúrgica aberta:** Recomendado para aneurismas da raiz da aorta, da aorta ascendente e do arco aórtico, com ou sem envolvimento da válvula aórtica. Também é considerado razoável para pacientes com doenças do tecido conjuntivo, aneurisma e dissecção hereditária da aorta torácica ou aqueles com maior expectativa de vida (> 10 anos) [1].

• **Reparo Endovascular (TEVAR/EVAR):** Para pacientes com aneurismas da aorta torácica descendente e da aorta abdominal, o reparo endovascular é preferível ao reparo cirúrgico aberto se a anatomia for favorável. Esta abordagem menos invasiva envolve a implantação de uma endoprótese dentro da aorta para reforçar o segmento enfraquecido [1].

• **Tratamento de dissecções aórticas agudas [1]:**
• **Dissecções aórticas agudas tipo A:** Requerem reparo cirúrgico aberto emergente, geralmente envolvendo suspensão ou substituição da válvula aórtica, dependendo do envolvimento da raiz da aorta.
• **Dissecções aórticas agudas tipo B não complicadas:** Tratadas principalmente com medicamentos. O implante de stent endovascular pode ser considerado para características de alto risco.
• **Dissecções aórticas agudas complicadas do tipo B:** (por exemplo, ruptura, oclusão de ramo arterial, má perfusão) normalmente são submetidas a implante de stent endovascular em vez de reparo cirúrgico se a anatomia for favorável.

• **Reparo de hematoma intramural (IMH) e úlceras aórticas penetrantes (PAU) [1]:**
• O reparo cirúrgico urgente é recomendado para IMH Tipo A e IMH Tipo B complicado. O tratamento médico é preferido para IMH Tipo B não complicado.
• O reparo cirúrgico urgente também é indicado para UPAs da aorta ascendente, ruptura aórtica ou dor persistente de UPAs isoladas.

• **Lesão Aórtica Traumática Contusa:** A escolha entre reparo aberto ou endovascular para lesão aórtica traumática contusa descendente ou abdominal depende do estado clínico do paciente, dos recursos hospitalares e da experiência do médico [1].

9. Conclusão

O manejo de aneurismas e dissecções da aorta é um campo dinâmico, em constante evolução com avanços em diagnóstico por imagem, terapias médicas e técnicas cirúrgicas. A adesão às diretrizes baseadas em evidências, como as fornecidas pela ACC/AHA, é fundamental para garantir o atendimento ideal ao paciente. Uma abordagem multidisciplinar, envolvendo cardiologistas, cirurgiões cardíacos, cirurgiões vasculares, geneticistas e outros especialistas, é crucial para o planeamento individualizado do tratamento e a vigilância a longo prazo. Como fabricantes de dispositivos médicos, a INVAMED dedica-se a soluções inovadoras que apoiam estas diretrizes, contribuindo, em última análise, para melhores resultados para pacientes em todo o mundo. A pesquisa e a colaboração contínuas são essenciais para refinar ainda mais essas diretrizes e abordar as lacunas de evidências existentes, abrindo caminho para tratamentos ainda mais eficazes no futuro.

10. Referências

[1] Hussain, K. e Huerter, M. (2024). Diretrizes ACC/AHA para Doenças Aórticas. *StatPearls [Internet]*. Centro Nacional de Informações sobre Biotecnologia. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)