대동맥류 및 박리술에 대한 증거 기반 지침: 환자와 전문가를 위한 종합 안내서

대동맥류 및 박리술에 대한 증거 기반 지침: 환자와 전문가를 위한 종합 안내서

**면책조항:** 이 기사는 정보 제공의 목적으로만 작성되었으며 의학적 조언을 구성하지 않습니다. 모든 질병의 진단 및 치료에 대해서는 항상 자격을 갖춘 의료 전문가와 상담하세요.

1. 대동맥류 및 해부 소개

신체에서 가장 큰 동맥인 대동맥은 산소가 풍부한 혈액을 심장에서 신체의 다른 부분으로 순환시키는 데 중추적인 역할을 합니다. **대동맥류** 및 **대동맥 박리**와 같이 대동맥에 영향을 미치는 상태는 잠재적으로 생명을 위협할 수 있는 결과를 가져올 수 있는 심각한 심혈관 문제를 나타냅니다. 대동맥류는 대동맥이 국소적이고 비정상적으로 확장되는 것을 특징으로 하며, 대동맥 박리는 대동맥 벽의 내부 층이 찢어져 층 사이에 혈액이 흐르고 분리되는 것을 특징으로 합니다[1]. 이러한 조건에는 환자 결과를 최적화하기 위한 정확한 진단 접근 방식과 시의적절한 증거 기반 관리 전략이 필요합니다. 포괄적인 지침을 개발하고 준수하는 것은 치료를 표준화하고, 임상 의사 결정을 개선하며, 궁극적으로 대동맥 질환의 영향을 받는 개인의 예후를 향상시키는 데 중요합니다. 이 가이드는 자신의 상태를 이해하려는 환자와 진료 개선을 목표로 하는 의료 전문가 모두를 대상으로 대동맥 동맥류 및 박리의 복구 및 치료에 대한 현재 증거 기반 지침의 개요를 제공하는 것을 목표로 합니다. INVAMED는 이러한 중요한 지침에 부합하는 고급 의료 기기를 통해 의료 전문가를 지원하기 위해 최선을 다하고 있습니다.

2. 대동맥 해부학 및 질병 분류 이해

대동맥 병리를 이해하려면 정상적인 대동맥 해부학에 대한 기본적인 이해가 필수적입니다. 대동맥은 심장의 좌심실에서 시작하여 가슴을 통해 올라가고(상행 대동맥), 심장 위로 아치 모양을 이루고(대동맥궁), 그런 다음 가슴(하행 흉부 대동맥)과 복부(복부 대동맥)를 거쳐 더 작은 동맥으로 분기됩니다. 대동맥 확장은 일반적으로 대동맥 직경이 4.0cm 이상인 것으로 정의되며, 직경이 4.5cm 이상에 도달하면 박리 위험이 상당히 증가합니다[1].

**급성 대동맥 증후군(AAS)**은 다음을 포함한 다양한 심각한 상태를 포함합니다.

• **대동맥 박리:** 내막층이 찢어지면 혈액이 중막으로 들어가 거짓 내강이 생성됩니다.
• **벽내 혈종(IMH):** 내막 파열 없이 대동맥 벽 내 출혈
• **침투성 대동맥 궤양(PAU):** 내부 탄성판을 관통하여 종막까지 침투하는 죽상동맥경화반의 궤양입니다.

대동맥 박리는 두 가지 기본 시스템을 사용하여 추가로 분류됩니다[1]:

• **DeBakey 분류:**
• **I형:** 상행 대동맥에서 시작하여 궁과 하행 대동맥까지 확장됩니다.
• **유형 II:** 상행 대동맥으로 제한됩니다.
• **유형 IIIa:** 하행 대동맥으로 제한됩니다.
• **유형 IIIb:** 하행 대동맥에서 시작하여 원위 가지까지 확장됩니다.

• **스탠포드 분류:**
• **A형:** 상행 대동맥과 관련됩니다(DeBakey 유형 I 및 II).
• **B형:** 상행 대동맥을 포함하지 않습니다(DeBakey Type III).

3. 진단 방식 및 측정

대동맥 질환을 관리하려면 정확한 진단과 일관된 감시가 무엇보다 중요합니다. 재현 가능한 대동맥 측정은 질병 진행을 모니터링하고 개입 시기를 결정하는 데 중요합니다. 임상의는 감시 영상 촬영 중 전리 방사선 노출을 최소화하는 것이 좋습니다[1].

주요 이미징 기술은 다음과 같습니다. [1]:

• **경흉부 심장초음파검사(TTE):** 대동맥 근부 측정에 사용되며 일반적으로 확장기말 동안 앞쪽 가장자리에서 앞쪽 가장자리까지 캡처됩니다.
• **컴퓨터 단층촬영(CT) 및 자기공명영상(MRI):** 이러한 기법은 포괄적인 대동맥 평가에 사용됩니다. 대동맥 뿌리와 오름차순 대동맥 치수는 심전도 게이팅을 사용하여 내부 가장자리에서 내부 가장자리까지 측정해야 합니다. 최대 직경을 얻으려면 부비동에서 부비동까지 여러 번 측정하는 것이 좋습니다.

**복부 대동맥류 검사(AAA):** 흡연 이력이 있거나 AAA 진단을 받은 1촌 친척이 있는 65세 이상의 모든 남성과 여성은 검사를 위해 복부 초음파 검사를 받아야 합니다[1]. 흉부 및 복부 대동맥류에 대한 감시 영상은 대동맥 직경과 성장률에 따라 결정됩니다. 게이트식 흉부 CT는 급성 대동맥 증후군을 평가하는 데 선호되는 초기 영상 기법입니다.

4. 유전자 평가 및 가족 선별

대동맥 질환, 특히 흉부 대동맥류와 박리의 상당 부분에는 유전적 요소가 있습니다. 대동맥 뿌리, 상행 대동맥류, 대동맥 박리 환자의 경우 철저한 다세대 가족력이 필요합니다[1].

**유전자 검사 및 선별 권장사항:**

• 유전성 흉부 대동맥 질환의 위험이 있는 환자는 알려진 대동맥병증 유전자에 대한 유전자 검사를 받아야 합니다.
• 대동맥 근부 동맥류나 상행 대동맥류 또는 대동맥 박리가 있는 환자의 경우 대동맥 영상을 통한 1촌 친족 선별검사가 권장됩니다.
• 흉부 대동맥 질환의 병원성 변종이 확인되면 가족 구성원에게 다단계 유전자 검사를 제공해야 합니다.
• 이첨판 대동맥판과 확장된 대동맥근이 있는 환자의 경우 모든 1촌 친척을 대상으로 경식도심장초음파(TEE), CT 또는 MRI를 통한 선별검사가 권장됩니다[1].

5. 특수 집단의 대동맥 질환

특정 집단은 유전적 소인이나 생리학적 상태로 인해 대동맥 질환 관리 시 고유한 고려 사항에 직면합니다.

• **유전성 흉부 대동맥 질환(HTAD):** 비증후군성 HTAD의 예방적 수술을 위한 수술 기준은 유전적 변이와 연령, 가족력, 대동맥 직경과 같은 추가 위험 요인의 영향을 받습니다. 예를 들어, ACTA2 돌연변이가 있는 환자는 직경이 4.5cm 미만인 경우 박리를 경험할 수 있습니다[1].

• **마르판 증후군:** 마르판 증후군 환자는 진단 시 대동맥 근부 및 상행 대동맥 직경을 측정하기 위해 초기 TTE가 필요하며, 6개월 후에 성장률을 모니터링하기 위해 추가 TTE가 필요합니다. TTE, CT 또는 MRI를 이용한 연간 감시 영상이 필요합니다. 대동맥 확장을 감소시키기 위해 최대 내약성 β-차단제 또는 안지오텐신 수용체 차단제를 사용한 약물 치료가 권장됩니다[1].

• **로이스-디에츠 증후군:** 마르팡 증후군과 마찬가지로 초기 및 후속 TTE가 중요합니다. 또한 대동맥 전체와 분지의 동맥류, 확장 또는 비틀림 여부를 선별하기 위해 머리부터 골반까지 CT 또는 MRI를 실시해야 합니다[1].

• **터너 증후군:** 대동맥 확장, 이첨 대동맥 판막, 대동맥 축착 및 기타 선천성 심장 결함을 발견하기 위해 진단 시 선별 TTE 및 MRI가 권장됩니다. 추적 검사는 어린이의 경우 5년마다, 성인의 경우 10년마다 실시됩니다[1].

• **임신 및 대동맥병증:** 대동맥병증이 있는 여성은 생리적 변화로 인해 임신 중, 특히 임신 3분기와 산후 초기에 대동맥 박리의 위험이 높습니다. 임신 기간과 산후 몇 주 동안의 대동맥 감시 영상이 필요합니다. 분만 전후 관리에는 긴급 개입이 가능한 심장 흉부 수술을 포함한 다학제 팀이 필요합니다[1].

6. 수술 역치 및 개입 전략

수술 개입에 관한 결정은 복잡하며 동맥류 크기, 성장률, 환자 증상, 기저 유전적 상태 등 다양한 요인에 따라 달라집니다. 목표는 수술 위험을 최소화하면서 파열이나 박리를 방지하는 것입니다.

**동맥류에 대한 일반적인 수술 역치 [1]:**

• **산발성 및 이첨성 대동맥 판막 관련 대동맥 근부 및 상행 대동맥류:** 일반적으로 직경이 대부분의 센터에서 ≥5.5cm이거나 다학제 대동맥 팀이 있는 숙련된 센터에서 ≥5.0cm인 경우 수술적 개입이 권장됩니다.
• **빠른 성장:** 2년 연속 성장 속도가 0.3cm/년 이상이거나 유전성 흉부 대동맥 질환 또는 이첨판 대동맥 판막이 있는 경우 1년에 0.5cm/년 이상인 경우 수술을 고려합니다.
• **마르판 증후군 및 유전성 흉부 대동맥 질환:** 무증상 환자의 경우 임계값은 일반적으로 대부분의 센터에서 5.0cm 이상이거나 숙련된 센터에서 대동맥 박리 위험이 높은 경우 4.5cm 이상입니다. 빠른 성장, 가족력 박리, 임신 욕구 또는 심각한 판막 역류의 경우 조기 수술이 필요할 수 있습니다.
• **로이스-디에츠 증후군:** 수술 역치는 유전적 변이, 대동맥 직경, 성장률, 연령, 성별, 가족력에 따라 다릅니다. 더 작은 직경, 특히 관련 고위험 특성이 있는 TGFBR1 및 TGFBR2 변종의 경우 개입이 권장될 수 있습니다.
• **터너 증후군:** 15세 이상의 무증상 환자의 경우 수술적 개입의 기준은 >2.5cm/m²(대동맥 크기 지수)입니다.
• **하행 흉복부 동맥류:** 일반적으로 직경이 6cm 이상인 경우 수술이 권장됩니다.
• **복부 대동맥류(AAA):** 기준점은 남성의 경우 ≥5.5cm, 여성의 경우 ≥5.0cm입니다.

뿌리 또는 상행 대동맥의 최대 단면적(cm²)을 높이(m)로 나눈 값이 10cm²/m 이상인 경우에도 예방적 수술이 합리적입니다[1].

7. 대동맥 질환에 대한 의학적 치료

의료 관리는 질병 진행을 늦추고, 증상을 조절하며, 환자의 개입을 준비하는 데 중요한 역할을 합니다.

**약리학적 관리 [1]:**

• **베타 차단제 및 앤지오텐신 수용체 차단제(ARB):** 흉부 대동맥류 및 고혈압 환자에게 항고혈압제로 사용됩니다. 대동맥벽 스트레스를 줄이는 데 도움이 됩니다.
• **스타틴 및 저용량 아스피린:** 죽상경화성 흉부 또는 복부 대동맥류 환자에게 적합합니다.
• **흡연:** 질병 진행에 상당한 영향을 미치므로 대동맥류가 있는 모든 환자에게 강력히 권장됩니다.
• **급성 대동맥 증후군:** 환자에게는 즉각적인 혈압 강하 요법이 필요하며, 일반적으로 1차 약제로 정맥(IV) β-차단제를 사용한 후 2차 약제로 IV 혈관 확장제를 사용합니다.

8. 수술 관리 접근법

개방 수술 복구와 혈관내 기술 사이의 선택은 특정 대동맥 병리, 환자 특성, 해부학적 고려사항에 따라 달라집니다.

• **개방 수술:** 대동맥 판막 침범 여부에 관계없이 대동맥 뿌리, 상행 대동맥 및 대동맥궁 동맥류에 권장됩니다. 또한 결합조직 장애, 유전성 흉부 대동맥류 및 박리 환자, 기대 수명이 10년 이상인 환자에게도 합리적인 것으로 간주됩니다[1].

• **혈관내 복구(TEVAR/EVAR):** 흉부 하행 대동맥 및 복부 대동맥류 환자의 경우, 해부학적 구조가 양호할 경우 개복수술 복구보다 혈관내 복구가 선호됩니다. 이 덜 침습적인 접근 방식에는 약화된 부분을 강화하기 위해 대동맥 내에 스텐트 이식편을 배치하는 것이 포함됩니다[1].

• **급성 대동맥 박리의 관리 [1]:**
• **급성 A형 대동맥 박리:** 응급 개복 수술이 필요하며 대동맥 뿌리 침범에 따라 대동맥 판막 정지 또는 교체가 필요한 경우가 많습니다.
• **비합병성 급성 B형 대동맥 박리:** 주로 의학적으로 관리됩니다. 위험도가 높은 특성에 대해서는 혈관내 스텐트 시술을 고려할 수 있습니다.
• **복잡한 급성 B형 대동맥 박리:**(예: 파열, 분지 동맥 폐색, 관류 장애)는 일반적으로 해부학적 구조가 양호할 경우 외과적 복구 대신 혈관내 스텐트 시술을 받습니다.

• **벽내 혈종(IMH) 및 침투성 대동맥 궤양(PAU)의 치료 [1]:**
• A형 IMH 및 복합성 B형 IMH의 경우 긴급 수술적 복구가 권장됩니다. 합병증이 없는 B형 IMH의 경우 의학적 관리가 선호됩니다.
• 상행 대동맥의 PAU, 대동맥 파열 또는 단독 PAU로 인한 지속적인 통증의 경우에도 긴급 수술 복구가 필요합니다.

• **둔상성 대동맥 손상:** 하강 또는 복부 둔상성 대동맥 손상에 대한 개방 또는 혈관내 복구 중 선택은 환자의 임상 상태, 병원 자원 및 임상의 경험에 따라 다릅니다[1].

9. 결론

대동맥류 및 박리의 관리는 진단 영상, 의료 요법, 수술 기술의 발전과 함께 지속적으로 발전하는 역동적인 분야입니다. ACC/AHA에서 제공하는 것과 같은 증거 기반 지침을 준수하는 것은 최적의 환자 치료를 보장하는 데 필수적입니다. 심장전문의, 심장외과의, 혈관외과의, 유전학자 및 기타 전문가가 참여하는 다학제적 접근 방식은 개별화된 치료 계획 및 장기 감시에 매우 중요합니다. 의료 기기 제조업체로서 INVAMED는 이러한 지침을 지원하는 혁신적인 솔루션을 개발하고 궁극적으로 전 세계 환자의 결과 개선에 기여하는 데 전념하고 있습니다. 이러한 지침을 더욱 개선하고 기존 증거 격차를 해결하여 향후 더욱 효과적인 치료법을 위한 길을 닦으려면 지속적인 연구와 협력이 필수적입니다.

10. 참고자료

[1] Hussain, K., Huerter, M.(2024). 대동맥 질환에 대한 ACC/AHA 지침. *StatPearls [인터넷]*. 국립생명공학정보센터. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)