Ipertensione polmonare tromboembolica cronica: diagnosi e trattamento
L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una condizione grave e complessa caratterizzata da ipertensione polmonare persistente derivante da un'embolia polmonare irrisolta. È classificata come ipertensione polmonare del Gruppo 4 e può portare a una significativa insufficienza cardiaca destra se non trattata [1]. Sebbene sia considerata una complicanza rara dell'embolia polmonare acuta (APE), la sua reale incidenza potrebbe essere sottostimata a causa della sottodiagnosi [1, 2].
Fisiopatologia
La CTEPH implica un processo patologico multiforme che si estende oltre la semplice ostruzione meccanica. È caratterizzata dall'ostruzione fibrotica delle arterie polmonari, che può colpire sia i vasi prossimali (lobaro-segmentali) che quelli distali (sottosegmentali). Inoltre, la microvasculopatia polmonare, simile a quella osservata nell’ipertensione arteriosa polmonare, contribuisce ad aumentare la resistenza vascolare polmonare e la progressiva disfunzione del cuore destro [1, 2]. Gli esatti meccanismi attraverso i quali i coaguli residui persistono e subiscono una trasformazione fibrotica non sono completamente compresi, ma sono stati identificati vari fattori di rischio, tra cui alcune condizioni mediche croniche e la trombofilia [1].
Diagnosi
Un alto indice di sospetto è fondamentale per una diagnosi tempestiva, soprattutto nei pazienti con dispnea inspiegabile o sintomi persistenti dopo un APE [1]. Lo screening iniziale spesso prevede l'ecocardiografia e le scansioni ventilazione-perfusione (V/Q). Una scansione V/Q non corrispondente in presenza di sospetta ipertensione polmonare dovrebbe richiedere ulteriori indagini. La diagnosi di conferma e la valutazione della gravità emodinamica richiedono il cateterismo del cuore destro (RHC) [1, 2]. L’imaging multimodale, inclusa l’angiografia polmonare con tomografia computerizzata (CTPA) e l’angiografia polmonare convenzionale (CPA), è essenziale per caratterizzare la posizione e l’entità del carico tromboembolico e guidare le decisioni terapeutiche [1]. La rarità della malattia e i sintomi aspecifici spesso pongono ostacoli alla diagnosi precoce [1].
Strategie di trattamento
La gestione della CTEPH è complessa e richiede un approccio multidisciplinare che coinvolge chirurghi PEA, interventisti e specialisti di ipertensione polmonare [1, 2]. La pietra angolare del trattamento dei pazienti operabili è l'**endoarteriectomia polmonare (PEA)**, una procedura chirurgica mirata a rimuovere il materiale fibrotico organizzato dalle arterie polmonari. La PEA è considerata potenzialmente curativa e migliora significativamente i risultati dei pazienti [1, 2]. La selezione dei pazienti per la PEA è meticolosa, considerando fattori quali la gravità dei sintomi, il grado di ipertensione polmonare, la posizione delle ostruzioni e la salute generale del paziente [1].
Per i pazienti ritenuti non operabili a causa di malattia distale, gravi comorbilità o preferenze personali, o per quelli con ipertensione polmonare persistente/ricorrente dopo PEA, sono disponibili terapie alternative. **L'angioplastica polmonare con palloncino (BPA)** è una procedura interventistica in grado di migliorare l'emodinamica e i sintomi dilatando le arterie polmonari ostruite [1, 2]. Inoltre, i **trattamenti farmacologici** mirati svolgono un ruolo fondamentale. Questi includono gli inibitori della PDE5, gli antagonisti dei recettori dell’endotelina e gli stimolatori sGC, che aiutano a ridurre la resistenza vascolare polmonare [1]. Anche l'anticoagulazione permanente è una componente fondamentale della gestione per prevenire le recidive di tromboembolia [1].
Conclusione
L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica è una condizione grave ma curabile. Il riconoscimento precoce, la diagnosi accurata attraverso l’imaging completo e la valutazione emodinamica e una strategia terapeutica multidisciplinare su misura sono fondamentali per migliorare i risultati dei pazienti. I progressi nelle tecniche chirurgiche, nelle procedure interventistiche e nelle terapie mediche offrono speranza ai pazienti affetti da questa difficile malattia.
Riferimenti
[1] Simeone, B., et al. (2024). Ipertensione polmonare tromboembolica cronica: la valutazione terapeutica. *Frontiers in Cardiovascolare Medicine*, 11, 1439411. [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D. I., et al. (2025). Ipertensione polmonare tromboembolica cronica: una revisione completa della patogenesi, della diagnosi e delle strategie di trattamento. *Revista Portuguesa de Cardiologia*, 44(2), 121-137. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)