Evidenzbasierte Leitlinien für die Reparatur von Aortenaneurysmen und Dissektionen: Ein umfassender Leitfaden für Patienten und Fachleute

Evidenzbasierte Leitlinien für die Reparatur von Aortenaneurysmen und Dissektionen: Ein umfassender Leitfaden für Patienten und Fachleute

**Haftungsausschluss:** Dieser Artikel dient nur zu Informationszwecken und stellt keine medizinische Beratung dar. Wenden Sie sich zur Diagnose und Behandlung jeglicher Erkrankung immer an einen qualifizierten Arzt.

1. Einführung in Aortenaneurysmen und Dissektionen

Die Aorta, die größte Arterie des Körpers, spielt eine zentrale Rolle bei der Zirkulation von sauerstoffreichem Blut vom Herzen zum Rest des Körpers. Erkrankungen der Aorta, wie zum Beispiel **Aortenaneurysmen** und **Aortendissektionen**, stellen erhebliche kardiovaskuläre Herausforderungen mit potenziell lebensbedrohlichen Folgen dar. Ein Aortenaneurysma ist durch eine lokalisierte, abnormale Erweiterung der Aorta gekennzeichnet, während bei einer Aortendissektion ein Riss in der inneren Schicht der Aortenwand auftritt, der dazu führt, dass Blut zwischen den Schichten fließt und diese sich trennt [1]. Diese Erkrankungen erfordern präzise diagnostische Ansätze und zeitnahe, evidenzbasierte Managementstrategien, um die Patientenergebnisse zu optimieren. Die Entwicklung und Einhaltung umfassender Leitlinien ist von entscheidender Bedeutung für die Standardisierung der Versorgung, die Verbesserung der klinischen Entscheidungsfindung und letztendlich die Verbesserung der Prognose für Personen, die von einer Aortenerkrankung betroffen sind. Dieser Leitfaden soll einen Überblick über die aktuellen evidenzbasierten Leitlinien für die Reparatur und Behandlung von Aortenaneurysmen und -dissektionen geben und richtet sich sowohl an Patienten, die ihre Erkrankung verstehen möchten, als auch an medizinische Fachkräfte, die ihre Praxis verfeinern möchten. INVAMED engagiert sich dafür, medizinisches Fachpersonal mit fortschrittlichen medizinischen Geräten zu unterstützen, die diesen wichtigen Richtlinien entsprechen.

2. Verständnis der Aortenanatomie und Krankheitsklassifizierung

Um Aortenpathologien zu verstehen, ist ein grundlegendes Verständnis der normalen Aortenanatomie unerlässlich. Die Aorta entspringt der linken Herzkammer, steigt durch den Brustkorb auf (aufsteigende Aorta), wölbt sich über das Herz (Aortenbogen) und steigt dann durch den Brustkorb (absteigende Brustaorta) und den Bauch (abdominale Aorta) ab, bevor sie sich in kleinere Arterien verzweigt. Eine Dilatation der Aorta wird im Allgemeinen als ein Aortendurchmesser von ≥ 4,0 cm definiert, wobei das Risiko einer Dissektion deutlich zunimmt, wenn der Durchmesser ≥ 4,5 cm erreicht [1].

**Akute Aortensyndrome (AAS)** umfassen ein Spektrum kritischer Erkrankungen, darunter:

• **Aortendissektion:** Durch einen Riss in der Intimaschicht kann Blut in die Media eindringen und ein falsches Lumen entstehen.
• **Intramurales Hämatom (IMH):** Blutung innerhalb der Aortenwand ohne Intimariss.
• **Penetrierendes Aortengeschwür (PAU):** Ulzeration einer atherosklerotischen Plaque, die die innere elastische Lamina in die Media eindringt.

Aortendissektionen werden anhand von zwei primären Systemen weiter klassifiziert [1]:

• **DeBakey-Klassifizierung:**
• **Typ I:** Entsteht in der aufsteigenden Aorta und erstreckt sich bis zum Bogen und der absteigenden Aorta.
• **Typ II:** Beschränkt auf die aufsteigende Aorta.
• **Typ IIIa:** Beschränkt auf die absteigende Aorta.
• **Typ IIIb:** Entsteht in der absteigenden Aorta und erstreckt sich bis zu den distalen Ästen.

• **Stanford-Klassifizierung:**
• **Typ A:** Betrifft die aufsteigende Aorta (DeBakey-Typen I und II).
• **Typ B:** Betrifft nicht die aufsteigende Aorta (DeBakey Typ III).

3. Diagnosemodalitäten und Messungen

Eine genaue Diagnose und eine konsequente Überwachung sind bei der Behandlung von Aortenerkrankungen von größter Bedeutung. Reproduzierbare Aortenmessungen sind für die Überwachung des Krankheitsverlaufs und die Bestimmung des Zeitpunkts einer Intervention von entscheidender Bedeutung. Ärzten wird empfohlen, die Belastung durch ionisierende Strahlung während der Überwachungsbildgebung zu minimieren [1].

Zu den wichtigsten bildgebenden Verfahren gehören [1]:

• **Transthorakale Echokardiographie (TTE):** Wird für Aortenwurzelmessungen verwendet, die typischerweise während der Enddiastole von Vorderkante zu Vorderkante erfasst werden.
• **Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT):** Diese Modalitäten werden für eine umfassende Beurteilung der Aorta verwendet. Die Abmessungen der Aortenwurzel und der aufsteigenden Aorta sollten mithilfe des elektrokardiographischen Gatings von Innenkante zu Innenkante gemessen werden. Um den maximalen Durchmesser zu erhalten, werden mehrere Messungen von Sinus zu Sinus empfohlen.

**Screening auf abdominales Aortenaneurysma (AAA):** Alle Männer und Frauen ab 65 Jahren, die in der Vergangenheit geraucht haben oder bei denen ein Verwandter ersten Grades mit AAA diagnostiziert wurde, sollten sich zum Screening einer Ultraschalluntersuchung des Abdomens unterziehen [1]. Die Überwachungsbildgebung für thorakale und abdominale Aortenaneurysmen orientiert sich an den Aortendurchmessern und Wachstumsraten. Die getaktete Thorax-CT ist die bevorzugte erste Bildgebungsmethode zur Beurteilung des akuten Aortensyndroms.

4. Genetische Bewertung und Familienscreening

Ein erheblicher Anteil der Aortenerkrankungen, insbesondere Aneurysmen und Dissektionen der Brustaorta, haben eine genetische Komponente. Bei Patienten mit Aortenwurzel- oder aufsteigenden Aortenaneurysmen oder Aortendissektion ist eine gründliche Familienanamnese über mehrere Generationen hinweg angezeigt [1].

**Empfehlungen für Gentests und Screenings:**

• Patienten mit einem Risiko für eine erbliche Erkrankung der Brustaorta sollten sich einem Gentest auf bekannte Aortopathie-Gene unterziehen.
• Bei Patienten mit Aneurysmen der Aortenwurzel oder der aufsteigenden Aorta oder bei Patienten mit Aortendissektion wird ein Screening von Verwandten ersten Grades mittels Aortenbildgebung empfohlen.
• Wenn eine pathogene Variante einer Erkrankung der Brustaorta identifiziert wird, sollten Familienangehörigen Kaskaden-Gentests angeboten werden.
• Für Patienten mit einer bikuspiden Aortenklappe und einer erweiterten Aortenwurzel wird ein Screening aller Verwandten ersten Grades mittels transösophagealer Echokardiographie (TEE), CT oder MRT empfohlen [1].

5. Aortenerkrankung in besonderen Populationen

Bestimmte Bevölkerungsgruppen stehen bei der Behandlung von Aortenerkrankungen aufgrund genetischer Veranlagungen oder physiologischer Zustände vor besonderen Herausforderungen.

• **Erbliche thorakale Aortenerkrankung (HTAD):** Die chirurgischen Schwellenwerte für eine prophylaktische Operation bei nicht-syndromaler HTAD werden durch genetische Varianten und zusätzliche Risikofaktoren wie Alter, Familienanamnese und Aortendurchmesser beeinflusst. Beispielsweise kann es bei Patienten mit ACTA2-Mutationen zu Dissektionen bei Durchmessern <4,5 cm kommen [1].

• **Marfan-Syndrom:** Patienten mit Marfan-Syndrom benötigen bei der Diagnose eine erste TTE, um den Durchmesser der Aortenwurzel und der aufsteigenden Aorta zu messen, gefolgt von einer weiteren TTE sechs Monate später, um die Wachstumsrate zu überwachen. Eine jährliche Überwachungsbildgebung mit TTE, CT oder MRT ist angezeigt. Zur Reduzierung der Aortendilatation wird eine medikamentöse Therapie mit maximal verträglichen β-Blockern oder Angiotensin-Rezeptor-Blockern empfohlen [1].

• **Loeys-Dietz-Syndrom:** Ähnlich wie beim Marfan-Syndrom sind anfängliche und nachfolgende TTEs von entscheidender Bedeutung. Zusätzlich sollte eine CT oder MRT vom Kopf bis zum Becken durchgeführt werden, um die gesamte Aorta und ihre Äste auf Aneurysmen, Dilatation oder Tortuosität zu untersuchen [1].

• **Turner-Syndrom:** Ein TTE-Screening und eine MRT werden bei der Diagnose empfohlen, um eine Aortendilatation, eine bikuspide Aortenklappe, eine Aortenkoarktation und andere angeborene Herzfehler festzustellen. Eine Nachuntersuchung ist bei Kindern alle 5 Jahre und bei Erwachsenen alle 10 Jahre indiziert [1].

• **Schwangerschaft und Aortopathie:** Frauen mit Aortopathie haben während der Schwangerschaft ein erhöhtes Risiko für eine Aortendissektion, insbesondere im dritten Trimester und in der frühen postpartalen Phase aufgrund physiologischer Veränderungen. Eine bildgebende Überwachung der Aorta während der gesamten Schwangerschaft und mehrere Wochen nach der Geburt ist angezeigt. Die peripartale Behandlung erfordert ein multidisziplinäres Team, wobei für dringende Eingriffe eine Herz-Thorax-Chirurgie zur Verfügung steht [1].

6. Chirurgische Schwellenwerte und Interventionsstrategien

Entscheidungen bezüglich eines chirurgischen Eingriffs sind komplex und hängen von verschiedenen Faktoren ab, darunter Aneurysmagröße, Wachstumsrate, Patientensymptome und zugrunde liegende genetische Erkrankungen. Das Ziel besteht darin, einen Bruch oder eine Dissektion zu verhindern und gleichzeitig die chirurgischen Risiken zu minimieren.

**Allgemeine chirurgische Schwellenwerte für Aneurysmen [1]:**

• **Sporadische und bikuspide Aortenklappen-bedingte Aortenwurzel- und aufsteigende Aortenaneurysmen:** Ein chirurgischer Eingriff wird typischerweise bei Durchmessern ≥5,5 cm in den meisten Zentren oder ≥5,0 cm in erfahrenen Zentren mit einem multidisziplinären Aortenteam empfohlen.
• **Schnelles Wachstum:** Eine Operation wird in Betracht gezogen, wenn die Wachstumsrate in zwei aufeinanderfolgenden Jahren ≥ 0,3 cm/Jahr beträgt, bzw. ≥ 0,5 cm/Jahr in einem Jahr bei Patienten mit erblicher Erkrankung der Brustaorta oder bikuspider Aortenklappe.
• **Marfan-Syndrom und erbliche Erkrankung der Brustaorta:** Bei asymptomatischen Patienten liegen die Schwellenwerte in den meisten Zentren im Allgemeinen bei ≥5,0 cm oder bei ≥4,5 cm mit einem hohen Risiko einer Aortendissektion in erfahrenen Zentren. Eine frühere Operation kann bei schnellem Wachstum, Dissektionen in der Familienanamnese, Schwangerschaftswunsch oder schwerer Klappeninsuffizienz angezeigt sein.
• **Loeys-Dietz-Syndrom:** Die chirurgischen Schwellenwerte variieren je nach genetischer Variante, Aortendurchmesser, Wachstumsrate, Alter, Geschlecht und Familiengeschichte. Bei kleineren Durchmessern kann ein Eingriff empfohlen werden, insbesondere bei TGFBR1- und TGFBR2-Varianten mit damit verbundenen Hochrisikomerkmalen.
• **Turner-Syndrom:** Bei asymptomatischen Patienten ab 15 Jahren liegt die Schwelle für einen chirurgischen Eingriff bei >2,5 cm/m² (Aortengrößenindex).
• **Absteigende thorakoabdominale Aneurysmen:** Ein chirurgischer Eingriff wird typischerweise bei Durchmessern ≥6 cm empfohlen.
• **Bauchaortenaneurysmen (AAA):** Die Schwellenwerte liegen bei ≥5,5 cm für Männer und ≥5,0 cm für Frauen.

Eine prophylaktische Operation ist auch dann sinnvoll, wenn die maximale Querschnittsfläche (cm²) der Wurzel oder der aufsteigenden Aorta dividiert durch die Höhe (m) ≥ 10 cm²/m beträgt [1].

7. Medizinische Therapie bei Aortenerkrankungen

Medizinisches Management spielt eine entscheidende Rolle bei der Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, der Kontrolle von Symptomen und der Vorbereitung von Patienten auf Interventionen.

**Pharmakologisches Management [1]:**

• **Betablocker und Angiotensin-Rezeptor-Blocker (ARBs):** Werden als Antihypertensiva bei Patienten mit thorakalem Aortenaneurysma und Bluthochdruck eingesetzt. Sie tragen dazu bei, die Belastung der Aortenwand zu reduzieren.
• **Statine und niedrig dosiertes Aspirin:** Geeignet für Patienten mit atherosklerotischen Aneurysmen der Brust- oder Bauchaorta.
• **Raucherentwöhnung:** Wird allen Patienten mit Aortenaneurysmen dringend empfohlen, da es einen erheblichen Einfluss auf das Fortschreiten der Krankheit hat.
• **Akute Aortensyndrome:** Patienten benötigen eine sofortige blutdrucksenkende Therapie, typischerweise mit intravenösen (IV) β-Blockern als Mittel der ersten Wahl, gefolgt von intravenösen Vasodilatatoren als Mittel der zweiten Wahl.

8. Chirurgische Managementansätze

Die Wahl zwischen offener chirurgischer Reparatur und endovaskulären Techniken hängt von der spezifischen Aortenpathologie, den Merkmalen des Patienten und anatomischen Überlegungen ab.

• **Offener chirurgischer Eingriff:** Empfohlen für Aneurysmen der Aortenwurzel, der aufsteigenden Aorta und des Aortenbogens, mit oder ohne Beteiligung der Aortenklappe. Es wird auch für Patienten mit Bindegewebserkrankungen, erblichem Aneurysma und Dissektion der Brustaorta oder Patienten mit einer längeren Lebenserwartung (>10 Jahre) als sinnvoll erachtet [1].

• **Endovaskuläre Reparatur (TEVAR/EVAR):** Bei Patienten mit Aneurysmen der thorakalen absteigenden Aorta und der Bauchaorta wird die endovaskuläre Reparatur der offenen chirurgischen Reparatur vorgezogen, wenn die Anatomie günstig ist. Bei diesem weniger invasiven Ansatz wird ein Stentgraft in der Aorta eingesetzt, um das geschwächte Segment zu verstärken [1].

• **Management akuter Aortendissektionen [1]:**
• **Akute Aortendissektionen vom Typ A:** Erfordern eine notfallmäßige offene chirurgische Reparatur, die je nach Beteiligung der Aortenwurzel häufig eine Suspension oder einen Ersatz der Aortenklappe beinhaltet.
• **Unkomplizierte akute Aortendissektionen vom Typ B:** Wird hauptsächlich medizinisch behandelt. Bei Hochrisikomerkmalen kann eine endovaskuläre Stentimplantation in Betracht gezogen werden.
• **Komplizierte akute Aortendissektionen vom Typ B:** (z. B. Ruptur, Verschluss der Zweigarterie, Malperfusion) werden in der Regel einer endovaskulären Stentimplantation anstelle einer chirurgischen Reparatur unterzogen, wenn die Anatomie günstig ist.

• **Reparatur von intramuralen Hämatomen (IMH) und penetrierenden Aortengeschwüren (PAU) [1]:**
• Eine dringende chirurgische Reparatur wird für IMH vom Typ A und komplizierte IMH vom Typ B empfohlen. Für eine unkomplizierte Typ-B-IMH wird eine medizinische Behandlung bevorzugt.
• Eine dringende chirurgische Reparatur ist auch bei PAUs der aufsteigenden Aorta, Aortenrupturen oder anhaltenden Schmerzen aufgrund isolierter PAUs angezeigt.

• **Stumpfe traumatische Aortenverletzung:** Die Wahl zwischen offener oder endovaskulärer Reparatur bei absteigender oder abdominaler stumpfer traumatischer Aortenverletzung hängt vom klinischen Status des Patienten, den Krankenhausressourcen und der Erfahrung des Klinikers ab [1].

9. Fazit

Die Behandlung von Aortenaneurysmen und -dissektionen ist ein dynamisches Feld, das sich durch Fortschritte in der diagnostischen Bildgebung, medizinischen Therapien und chirurgischen Techniken ständig weiterentwickelt. Die Einhaltung evidenzbasierter Richtlinien, wie sie beispielsweise von der ACC/AHA bereitgestellt werden, ist für die Gewährleistung einer optimalen Patientenversorgung von grundlegender Bedeutung. Ein multidisziplinärer Ansatz, an dem Kardiologen, Herzchirurgen, Gefäßchirurgen, Genetiker und andere Spezialisten beteiligt sind, ist für eine individuelle Behandlungsplanung und langfristige Überwachung von entscheidender Bedeutung. Als Hersteller medizinischer Geräte widmet sich INVAMED der Entwicklung innovativer Lösungen, die diese Richtlinien unterstützen und letztendlich zu besseren Ergebnissen für Patienten weltweit beitragen. Kontinuierliche Forschung und Zusammenarbeit sind unerlässlich, um diese Leitlinien weiter zu verfeinern und bestehende Evidenzlücken zu schließen und so den Weg für noch wirksamere Behandlungen in der Zukunft zu ebnen.

10. Referenzen

[1] Hussain, K. & Huerter, M. (2024). ACC/AHA-Richtlinien für Aortenerkrankungen. *StatPearls [Internet]*. Nationales Zentrum für biotechnologische Informationen. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)