Aort Anevrizması ve Diseksiyon Onarımı için Kanıta Dayalı Kılavuzlar: Hastalar ve Profesyoneller için Kapsamlı Bir Kılavuz

Aort Anevrizması ve Diseksiyon Onarımı için Kanıta Dayalı Kılavuzlar: Hastalar ve Profesyoneller için Kapsamlı Bir Kılavuz

**Yasal Uyarı:** Bu makale yalnızca bilgilendirme amaçlıdır ve tıbbi tavsiye niteliğinde değildir. Herhangi bir tıbbi durumun teşhis ve tedavisi için daima kalifiye bir sağlık uzmanına danışın.

1. Aort Anevrizmaları ve Diseksiyonlarına Giriş

Vücudun en büyük arteri olan aort, oksijenli kanın kalpten vücudun geri kalanına dolaşımında çok önemli bir rol oynar. **aort anevrizmaları** ve **aort diseksiyonları** gibi aortu etkileyen durumlar, potansiyel olarak yaşamı tehdit eden sonuçları olan önemli kardiyovasküler sorunları temsil eder. Aort anevrizması, aortun lokalize, anormal genişlemesi ile karakterize edilirken, aort diseksiyonu, aort duvarının iç tabakasında bir yırtılmayı içerir ve bu da tabakalar arasında kan akışına yol açarak bunların ayrılmasına neden olur [1]. Bu koşullar, hasta sonuçlarını optimize etmek için kesin teşhis yaklaşımlarını ve zamanında, kanıta dayalı yönetim stratejilerini gerektirir. Kapsamlı kılavuzların geliştirilmesi ve bunlara uyulması, bakımı standartlaştırmak, klinik karar verme sürecini geliştirmek ve sonuçta aort hastalığından etkilenen bireylerin prognozunu iyileştirmek için çok önemlidir. Bu kılavuz, hem durumlarını anlamak isteyen hastaları hem de uygulamalarını iyileştirmeyi amaçlayan sağlık profesyonellerini hedef alarak aort anevrizmaları ve diseksiyonlarının onarımı ve tedavisi için mevcut kanıta dayalı kılavuzlara genel bir bakış sunmayı amaçlamaktadır. INVAMED, sağlık profesyonellerini bu kritik yönergelere uygun gelişmiş tıbbi cihazlarla desteklemeye kendini adamıştır.

2. Aort Anatomisini ve Hastalık Sınıflandırmasını Anlamak

Aort patolojilerini anlamak için normal aort anatomisine ilişkin temel bir anlayış gereklidir. Aort, kalbin sol ventrikülünden kaynaklanır, göğüs boyunca yükselen (yükselen aort), kalbin üzerinde yay çizen (aortik ark) ve daha sonra daha küçük arterlere dallanmadan önce göğüs (inen torasik aort) ve karın (abdominal aort) boyunca aşağıya doğru iner. Aort genişlemesi genellikle aort çapının ≥4,0 cm olması olarak tanımlanır; çap ≥4,5 cm'ye ulaştığında diseksiyon riski önemli ölçüde artar [1].

**Akut Aort Sendromları (AAS)** aşağıdakiler de dahil olmak üzere çok çeşitli kritik durumları kapsar:

• **Aort Diseksiyonu:** İntimal tabakadaki bir yırtık, kanın medyaya girmesine izin vererek sahte bir lümen oluşturur.
• **İntramural Hematom (IMH):** İntimal yırtık olmaksızın aort duvarı içinde kanama.
• **Penetran Aort Ülseri (PAU):** İç elastik laminadan medyaya nüfuz eden aterosklerotik plağın ülserasyonu.

Aort diseksiyonları iki ana sistem kullanılarak ayrıca sınıflandırılır [1]:

• **DeBakey Sınıflandırması:**
• **Tip I:** Çıkan aortadan kaynaklanır ve arkus ile inen aortaya kadar uzanır.
• **Tip II:** Çıkan aortayla sınırlıdır.
• **Tip IIIa:** İnen aortla sınırlıdır.
• **Tip IIIb:** İnen aortadan kaynaklanır ve distal dallara kadar uzanır.

• **Stanford Sınıflandırması:**
• **Tip A:** Çıkan aortu içerir (DeBakey Tip I ve II).
• **Tip B:** Çıkan aortayı içermez (DeBakey Tip III).

3. Teşhis Yöntemleri ve Ölçümler

Aort hastalığının tedavisinde doğru tanı ve tutarlı gözetim çok önemlidir. Tekrarlanabilir aort ölçümleri hastalığın ilerlemesini izlemek ve müdahalenin zamanlamasını belirlemek için kritik öneme sahiptir. Klinisyenlere gözetim görüntülemesi sırasında iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmayı en aza indirmeleri tavsiye edilir [1].

Temel görüntüleme teknikleri şunları içerir: [1]:

• **Transtorasik Ekokardiyografi (TTE):** Aort kökü ölçümleri için kullanılır ve genellikle ön kenardan ön kenara kadar diyastol sonu sırasında yakalanır.
• **Bilgisayarlı Tomografi (BT) ve Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRI):** Bu yöntemler kapsamlı aort değerlendirmesi için kullanılır. Aort kökü ve çıkan aort boyutları, elektrokardiyografik geçitleme kullanılarak iç kenardan iç kenara doğru ölçülmelidir. Maksimum çapı elde etmek için sinüsten sinüse birden fazla ölçüm yapılması önerilir.

**Abdominal Aort Anevrizması (AAA) Taraması:** Sigara içme öyküsü olan 65 yaş ve üzeri tüm erkek ve kadınlar veya birinci derece akrabalarında AAA tanısı konmuş tüm erkek ve kadınlar, tarama için abdominal ultrasona tabi tutulmalıdır [1]. Hem torasik hem de abdominal aort anevrizmalarının gözetim görüntülemesi, aort çapları ve büyüme oranlarına göre yönlendirilir. Kapılı göğüs BT'si, akut aort sendromunun değerlendirilmesinde tercih edilen ilk görüntüleme yöntemidir.

4. Genetik Değerlendirme ve Aile Taraması

Aort hastalıklarının önemli bir kısmı, özellikle torasik aort anevrizmaları ve diseksiyonları, genetik bir bileşene sahiptir. Aort kökü veya çıkan aort anevrizması veya aort diseksiyonu olan hastalar için kapsamlı bir çok kuşaklı aile öyküsü endikedir [1].

**Genetik Test ve Tarama Önerileri:**

• Kalıtsal torasik aort hastalığı riski taşıyan hastalara, bilinen aortopati genleri için genetik test yapılmalıdır.
• Aort kökü veya çıkan aort anevrizması olan veya aort diseksiyonu olan hastalar için birinci derece akrabaların aort görüntüleme ile taranması önerilir.
• Torasik aort hastalığının patojenik bir varyantı belirlenirse aile üyelerine kademeli genetik testler önerilmelidir.
• Biküspid aort kapağı ve dilate aort kökü olan hastalar için tüm birinci derece akrabaların transözofageal ekokardiyografi (TEE), BT veya MRI ile taranması önerilir [1].

5. Özel Popülasyonlarda Aort Hastalığı

Belirli popülasyonlar, genetik yatkınlıklar veya fizyolojik durumlar nedeniyle aort hastalığının tedavisinde benzersiz hususlarla karşı karşıyadır.

• **Kalıtsal Torasik Aort Hastalığı (HTAD):** Sendromik olmayan HTAD'da profilaktik cerrahi için cerrahi eşikler, genetik varyantlardan ve yaş, aile öyküsü ve aort çapı gibi ek risk faktörlerinden etkilenir. Örneğin, ACTA2 mutasyonu olan hastalarda 4,5 cm'nin altındaki çaplarda diseksiyon yaşanabilir [1].

• **Marfan Sendromu:** Marfan sendromlu hastalara tanı anında aort kökü ve çıkan aort çaplarını ölçmek için ilk TTE gerekir, ardından altı ay sonra büyüme hızını izlemek için başka bir TTE gerekir. TTE, CT veya MRI ile yıllık gözetim görüntülemesi endikedir. Aortik dilatasyonu azaltmak için maksimum tolere edilebilen β-blokerler veya anjiyotensin reseptör blokerleri ile tıbbi tedavi önerilmektedir [1].

• **Loeys-Dietz Sendromu:** Marfan sendromuna benzer şekilde, başlangıç ve takip TTE'leri çok önemlidir. Ek olarak, aortun tamamını ve dallarını anevrizma, dilatasyon veya kıvrımlılık açısından taramak için baştan pelvise kadar bir BT veya MRI yapılmalıdır [1].

• **Turner Sendromu:** Aort dilatasyonunu, biküspit aort kapağını, aort koarktasyonunu ve diğer konjenital kalp kusurlarını tespit etmek için tanı sırasında tarama TTE ve MRI önerilir. Takip görüntülemesi çocuklarda her 5 yılda bir, yetişkinlerde ise 10 yılda bir endikedir [1].

• **Gebelik ve Aortopati:** Aortopatisi olan kadınlar, hamilelik sırasında, özellikle de üçüncü trimesterde ve doğum sonrası erken dönemde, fizyolojik değişiklikler nedeniyle yüksek aort diseksiyonu riski altındadır. Hamilelik boyunca ve doğum sonrası birkaç hafta boyunca aort gözetim görüntülemesi endikedir. Peripartum yönetimi, acil müdahale için kardiyotorasik cerrahinin mümkün olduğu multidisipliner bir ekip gerektirir [1].

6. Cerrahi Eşikler ve Müdahale Stratejileri

Cerrahi müdahaleye ilişkin kararlar karmaşıktır ve anevrizmanın boyutu, büyüme hızı, hasta semptomları ve altta yatan genetik koşullar gibi çeşitli faktörlere bağlıdır. Amaç, cerrahi riskleri en aza indirirken rüptür veya diseksiyonu önlemektir.

**Anevrizmalarda Genel Cerrahi Eşikler [1]:**

• **Sporadik ve Biküspit Aort Kapağı ile İlişkili Aort Kökü ve Çıkan Aort Anevrizmaları:** Çoğu merkezde ≥5,5 cm veya multidisipliner aort ekibinin bulunduğu deneyimli merkezlerde ≥5,0 cm çaplar için genellikle cerrahi müdahale önerilir.
• **Hızlı Büyüme:** Büyüme hızı birbirini takip eden iki yılda ≥0,3 cm/yıl ise veya kalıtsal torasik aort hastalığı veya biküspid aort kapağı olanlarda bir yılda ≥0,5 cm/yıl ise ameliyat düşünülebilir.
• **Marfan Sendromu ve Kalıtsal Torasik Aort Hastalığı:** Asemptomatik hastalar için eşikler çoğu merkezde genellikle ≥5,0 cm veya deneyimli merkezlerde yüksek aort diseksiyonu riskiyle birlikte ≥4,5 cm'dir. Hızlı büyüme, ailede diseksiyon öyküsü, hamilelik isteği veya ciddi kapak yetersizliği durumlarında daha erken ameliyat endike olabilir.
• **Loeys-Dietz Sendromu:** Cerrahi eşikler genetik varyant, aort çapı, büyüme hızı, yaş, cinsiyet ve aile geçmişine göre değişir. Özellikle yüksek risk özelliklerine sahip TGFBR1 ve TGFBR2 varyantları için daha küçük çaplarda müdahale önerilebilir.
• **Turner Sendromu:** 15 yaş ve üzeri asemptomatik hastalarda cerrahi müdahale eşiği >2,5 cm/m²'dir (aort boyut indeksi).
• **İnen Torakoabdominal Anevrizmalar:** Genellikle 6 cm'den büyük çaplar için cerrahi müdahale önerilir.
• **Abdominal Aort Anevrizmaları (AAA):** Eşikler erkekler için ≥5,5 cm, kadınlar için ≥5,0 cm'dir.

Kök veya çıkan aortun maksimum kesit alanının (cm²) yüksekliğe (m) bölünmesiyle elde edilen değerin ≥10 cm²/m2 olması durumunda da profilaktik cerrahi mantıklıdır [1].

7. Aort Hastalığının Tıbbi Tedavisi

Tıbbi yönetim, hastalığın ilerlemesini yavaşlatmada, semptomları kontrol etmede ve hastaları müdahaleye hazırlamada çok önemli bir rol oynar.

**Farmakolojik Yönetim [1]:**

• **Beta-blokerler ve Anjiyotensin Reseptör Blokerleri (ARB'ler):** Torasik aort anevrizması ve hipertansiyonu olan hastalarda antihipertansif olarak kullanılır. Aort duvarı stresini azaltmaya yardımcı olurlar.
• **Statinler ve Düşük Doz Aspirin:** Aterosklerotik torasik veya abdominal aort anevrizması olan hastalar için uygundur.
• **Sigarayı Bırakma:** Hastalığın ilerlemesi üzerindeki önemli etkisi nedeniyle aort anevrizması olan tüm hastalara şiddetle tavsiye edilir.
• **Akut Aort Sendromları:** Hastalar, tipik olarak birinci basamak ajanlar olarak intravenöz (IV) β-blokerler ve ardından ikinci basamak ajanlar olarak IV vazodilatörler ile acil kan basıncı düşürücü tedaviye ihtiyaç duyarlar.

8. Cerrahi Yönetim Yaklaşımları

Açık cerrahi onarım ile endovasküler teknikler arasındaki seçim, spesifik aort patolojisine, hasta özelliklerine ve anatomik hususlara bağlıdır.

• **Açık Cerrahi Müdahale:** Aort kapağı tutulumu olsun veya olmasın, aort kökü, çıkan aort ve aort arkı anevrizmaları için önerilir. Ayrıca bağ dokusu bozuklukları, kalıtsal torasik aort anevrizması ve diseksiyonu olan veya yaşam beklentisi daha uzun olan (>10 yıl) hastalar için de makul kabul edilmektedir [1].

• **Endovasküler Onarım (TEVAR/EVAR):** Torasik inen aort ve abdominal aort anevrizması olan hastalarda, eğer anatomi uygunsa, açık cerrahi onarıma göre endovasküler onarım tercih edilir. Bu daha az invaziv yaklaşım, zayıflamış segmenti güçlendirmek için aort içine bir stent-greft yerleştirmeyi içerir [1].

• **Akut Aort Diseksiyonlarının Yönetimi [1]:**
• **Akut Tip A Aort Diseksiyonları:** Aort kökü tutulumuna bağlı olarak sıklıkla aort kapağının askıya alınmasını veya değiştirilmesini içeren acil açık cerrahi onarım gerektirir.
• **Komplike Olmayan Akut Tip B Aort Diseksiyonları:** Öncelikle tıbbi olarak tedavi edilir. Yüksek risk özellikleri nedeniyle endovasküler stentleme düşünülebilir.
• **Karmaşık Akut Tip B Aort Diseksiyonları:** (ör. rüptür, dal arter tıkanıklığı, malperfüzyon), anatomi uygunsa genellikle cerrahi onarım yerine endovasküler stentleme uygulanır.

• **İntramural Hematom (IMH) ve Penetran Aort Ülserlerinin (PAU) Onarımı [1]:**
• Tip A IMH ve komplike Tip B IMH için acil cerrahi onarım önerilir. Komplike olmayan Tip B IMH'de tıbbi yönetim tercih edilir.
• Ayrıca çıkan aorttaki PAU'lar, aort rüptürü veya izole PAU'lardan kaynaklanan kalıcı ağrı için de acil cerrahi onarım endikedir.

• **Künt Travmatik Aort Yaralanması:** İnen veya abdominal künt travmatik aort hasarı için açık veya endovasküler onarım arasındaki seçim, hastanın klinik durumuna, hastane kaynaklarına ve klinisyenin deneyimine bağlıdır [1].

9. Sonuç

Aort anevrizmaları ve diseksiyonlarının yönetimi, tanısal görüntüleme, tıbbi tedaviler ve cerrahi tekniklerdeki ilerlemelerle sürekli gelişen dinamik bir alandır. ACC/AHA tarafından sağlananlar gibi kanıta dayalı kılavuzlara bağlılık, optimal hasta bakımının sağlanması açısından temel öneme sahiptir. Kardiyologları, kalp cerrahlarını, damar cerrahlarını, genetikçileri ve diğer uzmanları içeren multidisipliner bir yaklaşım, bireyselleştirilmiş tedavi planlaması ve uzun vadeli gözetim için çok önemlidir. Tıbbi cihaz üreticileri olarak INVAMED, bu yönergeleri destekleyen yenilikçi çözümler üretmeye ve sonuçta dünya çapındaki hastalar için daha iyi sonuçlara katkıda bulunmaya kendini adamıştır. Bu yönergeleri daha da geliştirmek ve mevcut kanıt eksikliklerini gidererek gelecekte daha etkili tedavilerin önünü açmak için sürekli araştırma ve işbirliği çok önemlidir.

10. Referanslar

[1] Hussain, K. ve Huerter, M. (2024). Aort Hastalığı için ACC/AHA Kılavuzları. *StatPearls [İnternet]*. Ulusal Biyoteknoloji Bilgi Merkezi. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)