만성 혈전색전성 폐고혈압의 진단과 치료
만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)은 해결되지 않은 폐색전증으로 인해 발생하는 지속적인 폐고혈압을 특징으로 하는 심각하고 복잡한 질환입니다. 이는 그룹 4 폐고혈압으로 분류되며, 치료하지 않고 방치할 경우 심각한 우심부전으로 이어질 수 있습니다[1]. 급성 폐색전증(APE)의 드문 합병증으로 간주되지만, 과소진단으로 인해 실제 발생률이 과소평가될 수 있습니다[1, 2].
병태생리학
CTEPH는 단순한 기계적 장애를 넘어 다양한 질병 과정을 수반합니다. 이는 근위(엽-분절) 혈관과 원위(하분절) 혈관 모두에 영향을 미칠 수 있는 폐동맥의 섬유성 폐쇄를 특징으로 합니다. 또한, 폐동맥 고혈압에서 나타나는 것과 유사한 폐 미세혈관병증은 폐혈관 저항의 증가와 진행성 우심 기능 장애에 기여합니다[1, 2]. 잔여 혈전이 지속되고 섬유화 변형이 일어나는 정확한 메커니즘은 완전히 이해되지 않았지만, 특정 만성 질환 및 혈전 선호증을 비롯한 다양한 위험 요인이 확인되었습니다[1].
진단
특히 APE 이후 원인을 알 수 없는 호흡곤란이나 지속적인 증상이 있는 환자의 경우 시기적절한 진단을 위해서는 높은 의심 지수가 매우 중요합니다[1]. 초기 선별검사에는 심장초음파검사와 환기-관류(V/Q) 스캔이 포함되는 경우가 많습니다. 폐고혈압이 의심되는 경우 V/Q 스캔이 일치하지 않으면 추가 조사가 필요합니다. 혈역학적 중증도의 확증적 진단 및 평가에는 우심장 카테터 삽입(RHC)이 필요합니다[1, 2]. 컴퓨터 단층촬영 폐혈관조영술(CTPA) 및 기존 폐혈관조영술(CPA)을 포함한 다중 모드 영상은 혈전색전증 부담의 위치와 범위를 특성화하고 치료 결정을 안내하는 데 필수적입니다[1]. 질병의 희귀성과 비특이적 증상은 조기 진단에 장벽이 되는 경우가 많습니다[1].
치료 전략
CTEPH의 관리는 복잡하며 PEA 외과의, 중재시술의, 폐고혈압 전문가가 참여하는 다학문적 접근이 필요합니다[1, 2]. 수술 가능한 환자에 대한 치료의 초석은 폐동맥에서 조직화된 섬유성 물질을 제거하는 것을 목표로 하는 수술 절차인 **폐동맥내막절제술(PEA)**입니다. PEA는 잠재적으로 치료 효과가 있는 것으로 간주되며 환자 결과를 크게 향상시킵니다[1, 2]. PEA 환자 선택은 증상 심각도, 폐고혈압 정도, 폐색 위치, 전반적인 환자 건강 등의 요소를 고려하여 세심하게 이루어집니다[1].
원위 질환, 심각한 동반 질환 또는 개인적 선호로 인해 수술이 불가능한 것으로 간주되는 환자 또는 PEA 이후 지속적/재발성 폐고혈압 환자의 경우 대체 요법을 사용할 수 있습니다. **풍선폐혈관성형술(BPA)**은 막힌 폐동맥을 확장시켜 혈역학 및 증상을 개선할 수 있는 중재적 시술입니다[1, 2]. 또한 표적화된 **약리학적 치료**도 중요한 역할을 합니다. 여기에는 폐혈관 저항을 줄이는 데 도움이 되는 PDE5 억제제, 엔도텔린 수용체 길항제, sGC 자극제가 포함됩니다[1]. 평생 항응고 요법은 재발성 혈전색전증을 예방하기 위한 관리의 중요한 구성 요소이기도 합니다[1].
결론
만성 혈전색전성 폐고혈압은 심각하지만 치료가 가능한 질환입니다. 조기 인식, 포괄적인 영상 및 혈류역학 평가를 통한 정확한 진단, 맞춤형 다학문적 치료 전략은 환자 결과를 개선하는 데 매우 중요합니다. 수술 기술, 중재적 시술, 의학적 치료법의 발전은 이 어려운 질병을 앓고 있는 환자들에게 희망을 제공합니다.
참고자료
[1] Simeone, B., et al. (2024). 만성 혈전색전성 폐고혈압: 치료 평가. *심혈관 의학의 개척지*, 11, 1439411. [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D. I., et al. (2025). 만성 혈전색전성 폐고혈압: 병인, 진단 및 치료 전략에 대한 포괄적인 검토입니다. *Revista Portuguesa de Cardiologia*, 44(2), 121-137. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)