¿Qué es la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC)?
La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC) es una forma rara y grave de hipertensión pulmonar. Se caracteriza por la presencia de coágulos sanguíneos organizados que obstruyen las arterias pulmonares, provocando un aumento de la presión en estos vasos. Este aumento de presión, a su vez, ejerce una presión significativa sobre el lado derecho del corazón, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca derecha si no se trata. [1] [2]
El desarrollo de la HPTEC
La HPTEC es una complicación a largo plazo de la embolia pulmonar (EP), una afección en la que un coágulo de sangre viaja a los pulmones. Si bien la mayoría de las embolias pulmonares se resuelven con terapia anticoagulante, en un pequeño porcentaje de casos los coágulos no se disuelven por completo. En cambio, se adhieren a las paredes de las arterias pulmonares y, con el tiempo, se organizan en un tejido fibroso parecido a una cicatriz. Este proceso de organización y remodelación conduce al estrechamiento o bloqueo completo de las arterias pulmonares, lo que resulta en presiones elevadas en la arteria pulmonar que definen la HPTEC. [1] [2]
Factores de riesgo
Se han identificado varios factores que pueden aumentar el riesgo de desarrollar HPTEC después de una embolia pulmonar. Estos incluyen:
- **Embolia pulmonar grande o recurrente:** las personas que han experimentado una EP masiva o múltiples EP tienen un mayor riesgo.
- **Afecciones inflamatorias crónicas:** afecciones como la enfermedad inflamatoria intestinal y la osteomielitis se han asociado con un mayor riesgo.
- **Ciertos trastornos sanguíneos:** Los trastornos sanguíneos que aumentan el riesgo de coagulación, como el síndrome antifosfolípido, pueden predisponer a las personas a la HPTEC.
- **Esplenectomía:** La ausencia de bazo se ha identificado como un factor de riesgo.
- **Tipo de sangre:** Las personas con tipos de sangre distintos del O pueden tener un riesgo ligeramente mayor. [1]
Síntomas
Los síntomas de la HPTEC a menudo son inespecíficos y pueden ser similares a los de otras afecciones cardíacas y pulmonares, lo que puede dificultar el diagnóstico. El síntoma más común es la dificultad para respirar, especialmente con el esfuerzo físico. Otros síntomas pueden incluir:
- Fatiga
- Dolor en el pecho
- Mareos o desmayos
- Hinchazón en las piernas y los tobillos (edema)
- Una coloración azulada de la piel (cianosis)
- Palpitaciones del corazón [1]
Diagnóstico
El diagnóstico de HPTEC generalmente implica una serie de pruebas para confirmar la presencia de hipertensión pulmonar e identificar los coágulos organizados en las arterias pulmonares. Estas pruebas pueden incluir:
- **Ecocardiograma:** Esta prueba no invasiva utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón, lo que permite a los médicos evaluar el tamaño y la función del ventrículo derecho y estimar la presión de la arteria pulmonar.
- **Exploración de ventilación-perfusión (V/Q):** Esta prueba de imágenes es una herramienta clave para diagnosticar HPTEC. Puede detectar áreas no coincidentes de ventilación y flujo sanguíneo en los pulmones, lo cual es un sello distintivo de la enfermedad.
- **Cateterismo cardíaco derecho:** Este procedimiento invasivo es el estándar de oro para diagnosticar la hipertensión pulmonar. Implica insertar un tubo delgado y flexible en una vena y guiarlo hacia el lado derecho del corazón y las arterias pulmonares para medir directamente las presiones.
- **Angiografía pulmonar:** Esta prueba de imágenes utiliza un tinte de contraste para visualizar las arterias pulmonares e identificar la ubicación y el alcance de las obstrucciones. [1]
Tratamiento
La HPTEC es única entre los diferentes tipos de hipertensión pulmonar porque es potencialmente curable. El tratamiento primario para la HPTEC es un procedimiento quirúrgico llamado endarterectomía pulmonar (PEA). Durante esta compleja operación, un cirujano extrae los coágulos organizados y el tejido cicatricial del revestimiento de las arterias pulmonares, restableciendo el flujo sanguíneo normal. Para los pacientes que no son candidatos para la PEA, hay otras opciones de tratamiento disponibles, que incluyen:
- **Angioplastia pulmonar con balón (BPA):** Este es un procedimiento menos invasivo en el que se utiliza un globo para abrir las arterias pulmonares estrechas.
- **Terapia médica:** Ciertos medicamentos, como riociguat, pueden ayudar a reducir la presión en las arterias pulmonares y mejorar los síntomas. [1]
Conclusión
La HPTEC es una enfermedad grave y progresiva, pero con un diagnóstico oportuno y un tratamiento adecuado, el pronóstico de los pacientes puede mejorar significativamente. Es fundamental que las personas que han sufrido una embolia pulmonar sean conscientes de los síntomas de la HPTEC y busquen atención médica si experimentan dificultad para respirar persistente o que empeora. La detección y el tratamiento tempranos son clave para prevenir las complicaciones a largo plazo de esta afección potencialmente curable.
Referencias
[1] Clínica Cleveland. (2022, 29 de julio). *Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)*. Obtenido de https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
[2] Asociación Estadounidense del Pulmón. (Dakota del Norte.). *Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica (HPTEC)*. Obtenido de https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph