Directrices basadas en evidencia para la reparación de disección y aneurisma aórtico: una guía completa para pacientes y profesionales

Pautas basadas en evidencia para la reparación de disección y aneurisma aórtico: una guía completa para pacientes y profesionales

**Descargo de responsabilidad:** Este artículo tiene fines informativos únicamente y no constituye un consejo médico. Consulte siempre con un profesional de la salud calificado para el diagnóstico y tratamiento de cualquier condición médica.

1. Introducción a los aneurismas y disecciones aórticas

La aorta, la arteria más grande del cuerpo, desempeña un papel fundamental en la circulación de sangre oxigenada desde el corazón al resto del cuerpo. Las afecciones que afectan la aorta, como los **aneurismas aórticos** y las **disecciones aórticas**, representan desafíos cardiovasculares importantes con consecuencias potencialmente mortales. Un aneurisma aórtico se caracteriza por una dilatación anormal y localizada de la aorta, mientras que una disección aórtica implica un desgarro en la capa interna de la pared aórtica, lo que hace que la sangre fluya entre las capas y haga que se separen [1]. Estas condiciones requieren enfoques de diagnóstico precisos y estrategias de manejo oportunas basadas en evidencia para optimizar los resultados de los pacientes. El desarrollo y el cumplimiento de directrices integrales son cruciales para estandarizar la atención, mejorar la toma de decisiones clínicas y, en última instancia, mejorar el pronóstico de las personas afectadas por la enfermedad aórtica. Esta guía tiene como objetivo proporcionar una descripción general de las pautas actuales basadas en evidencia para la reparación y el tratamiento de aneurismas y disecciones aórticas, dirigida tanto a pacientes que buscan comprender su condición como a profesionales de la salud que buscan perfeccionar su práctica. INVAMED se compromete a apoyar a los profesionales de la salud con dispositivos médicos avanzados que se alineen con estas pautas críticas.

2. Comprensión de la anatomía aórtica y clasificación de enfermedades

Para comprender las patologías aórticas, es esencial una comprensión fundamental de la anatomía aórtica normal. La aorta se origina en el ventrículo izquierdo del corazón, asciende a través del tórax (aorta ascendente), se arquea sobre el corazón (arco aórtico) y luego desciende a través del tórax (aorta torácica descendente) y el abdomen (aorta abdominal) antes de ramificarse en arterias más pequeñas. La dilatación de la aorta se define generalmente como un diámetro aórtico de ≥4,0 cm, y el riesgo de disección aumenta significativamente cuando el diámetro alcanza ≥4,5 cm [1].

**Los síndromes aórticos agudos (SAA)** abarcan un espectro de condiciones críticas, que incluyen:

• **Disección aórtica:** Un desgarro en la capa íntima permite que la sangre ingrese a la media, creando una luz falsa.
• **Hematoma intramural (HIM):** Hemorragia dentro de la pared aórtica sin desgarro de la íntima.
• **Úlcera aórtica penetrante (PAU):** Ulceración de una placa aterosclerótica que penetra la lámina elástica interna hacia la media.

Las disecciones aórticas se clasifican además utilizando dos sistemas primarios [1]:

• **Clasificación DeBakey:**
• **Tipo I:** Se origina en la aorta ascendente y se extiende hasta el arco y la aorta descendente.
• **Tipo II:** Limitado a la aorta ascendente.
• **Tipo IIIa:** Limitado a la aorta descendente.
• **Tipo IIIb:** Se origina en la aorta descendente y se extiende hasta las ramas distales.

• **Clasificación de Stanford:**
• **Tipo A:** Implica la aorta ascendente (tipos I y II de DeBakey).
• **Tipo B:** No afecta a la aorta ascendente (DeBakey Tipo III).

3. Modalidades de diagnóstico y mediciones

El diagnóstico preciso y la vigilancia constante son fundamentales en el tratamiento de la enfermedad aórtica. Las mediciones aórticas reproducibles son fundamentales para monitorear la progresión de la enfermedad y determinar el momento de la intervención. Se recomienda a los médicos que minimicen la exposición a la radiación ionizante durante las imágenes de vigilancia [1].

Las técnicas de imagen clave incluyen [1]:

• **Ecocardiografía transtorácica (ETT):** Se utiliza para mediciones de la raíz aórtica, generalmente capturadas durante el final de la diástole de un borde a otro.
• **Tomografía computarizada (TC) e imágenes por resonancia magnética (IRM):** Estas modalidades se utilizan para una evaluación aórtica integral. Las dimensiones de la raíz aórtica y de la aorta ascendente deben medirse de borde interno a borde interno mediante activación electrocardiográfica. Se recomiendan múltiples mediciones de seno a seno para obtener el diámetro máximo.

**Detección de aneurisma aórtico abdominal (AAA):** Todos los hombres y mujeres de 65 años o más con antecedentes de tabaquismo o un familiar de primer grado diagnosticado con AAA deben someterse a una ecografía abdominal para la detección [1]. La vigilancia por imágenes de los aneurismas de la aorta torácica y abdominal se guía por los diámetros y las tasas de crecimiento de la aorta. La TC de tórax sincronizada es la modalidad de imagen inicial preferida para evaluar el síndrome aórtico agudo.

4. Evaluación genética y cribado familiar

Una proporción significativa de las enfermedades aórticas, particularmente los aneurismas y disecciones de la aorta torácica, tienen un componente genético. Está indicado un historial familiar multigeneracional completo en pacientes con aneurismas de la raíz aórtica o de la aorta ascendente o disección aórtica [1].

**Recomendaciones de pruebas y cribados genéticos:**

• Los pacientes con riesgo de enfermedad aórtica torácica hereditaria deben someterse a pruebas genéticas para detectar genes de aortopatía conocidos.
• Para pacientes con aneurismas de la raíz aórtica o de la aorta ascendente o aquellos con disección aórtica, se recomienda realizar pruebas de detección a familiares de primer grado con imágenes aórticas.
• Si se identifica una variante patogénica de la enfermedad de la aorta torácica, se deben ofrecer pruebas genéticas en cascada a los miembros de la familia.
• Para los pacientes con una válvula aórtica bicúspide y una raíz aórtica dilatada, se recomienda realizar pruebas de detección a todos los familiares de primer grado con ecocardiografía transesofágica (ETE), tomografía computarizada o resonancia magnética [1].

5. Enfermedad aórtica en poblaciones especiales

Ciertas poblaciones enfrentan consideraciones únicas en el tratamiento de la enfermedad aórtica debido a predisposiciones genéticas o estados fisiológicos.

• **Enfermedad aórtica torácica hereditaria (HTAD):** Los umbrales quirúrgicos para la cirugía profiláctica en la HTAD no sindrómica están influenciados por variantes genéticas y factores de riesgo adicionales como la edad, los antecedentes familiares y el diámetro aórtico. Por ejemplo, los pacientes con mutaciones en ACTA2 pueden experimentar disección en diámetros <4,5 cm [1].

• **Síndrome de Marfan:** Los pacientes con síndrome de Marfan requieren una ETT inicial en el momento del diagnóstico para medir la raíz aórtica y los diámetros de la aorta ascendente, seguida de otra ETT seis meses después para controlar la tasa de crecimiento. Está indicada la vigilancia anual por imágenes con ETT, CT o MRI. Se recomienda el tratamiento médico con bloqueadores β o bloqueadores de los receptores de angiotensina de máxima tolerancia para reducir la dilatación aórtica [1].

• **Síndrome de Loeys-Dietz:** Al igual que el síndrome de Marfan, los ETT iniciales y de seguimiento son cruciales. Además, se debe realizar una tomografía computarizada o una resonancia magnética desde la cabeza hasta la pelvis para detectar aneurismas, dilatación o tortuosidad en toda la aorta y sus ramas [1].

• **Síndrome de Turner:** Se recomienda una ETT y una resonancia magnética en el momento del diagnóstico para detectar dilatación aórtica, válvula aórtica bicúspide, coartación aórtica y otros defectos cardíacos congénitos. El seguimiento por imágenes está indicado cada 5 años en niños y cada 10 años en adultos [1].

• **Embarazo y aortopatía:** Las mujeres con aortopatía tienen un riesgo elevado de sufrir disección aórtica durante el embarazo, particularmente en el tercer trimestre y en el período posparto temprano debido a cambios fisiológicos. Está indicada la vigilancia por imágenes de la aorta durante todo el embarazo y varias semanas después del parto. El manejo periparto requiere un equipo multidisciplinario, con cirugía cardiotorácica disponible para una intervención urgente [1].

6. Umbrales quirúrgicos y estrategias de intervención

Las decisiones relativas a la intervención quirúrgica son complejas y dependen de varios factores, incluido el tamaño del aneurisma, la tasa de crecimiento, los síntomas del paciente y las condiciones genéticas subyacentes. El objetivo es prevenir la rotura o disección minimizando los riesgos quirúrgicos.

**Umbrales quirúrgicos generales para aneurismas [1]:**

• **Aneurismas de la raíz aórtica y de la aorta ascendente relacionados con la válvula aórtica esporádica y bicúspide:** Generalmente se recomienda la intervención quirúrgica para diámetros ≥5,5 cm en la mayoría de los centros, o ≥5,0 cm en centros experimentados con un equipo aórtico multidisciplinario.
• **Crecimiento rápido:** Se considera la cirugía si la tasa de crecimiento es ≥0,3 cm/año durante dos años consecutivos, o ≥0,5 cm/año en un año para aquellos con enfermedad aórtica torácica hereditaria o válvula aórtica bicúspide.
• **Síndrome de Marfan y enfermedad hereditaria de la aorta torácica:** Para pacientes asintomáticos, los umbrales generalmente son ≥5,0 cm en la mayoría de los centros, o ≥4,5 cm con un alto riesgo de disección aórtica en centros con experiencia. La cirugía temprana puede estar indicada en caso de crecimiento rápido, antecedentes familiares de disección, deseo de embarazo o insuficiencia valvular grave.
• **Síndrome de Loeys-Dietz:** Los umbrales quirúrgicos varían según la variante genética, el diámetro de la aorta, la tasa de crecimiento, la edad, el sexo y los antecedentes familiares. Se puede recomendar la intervención en diámetros más pequeños, especialmente para las variantes de TGFBR1 y TGFBR2 con características de alto riesgo asociadas.
• **Síndrome de Turner:** Para pacientes asintomáticos de 15 años o más, el umbral para la intervención quirúrgica es >2,5 cm/m² (índice de tamaño aórtico).
• **Aneurismas toracoabdominales descendentes:** Generalmente se recomienda la intervención quirúrgica para diámetros ≥6 cm.
• **Aneurismas aórticos abdominales (AAA):** Los umbrales son ≥5,5 cm para hombres y ≥5,0 cm para mujeres.

La cirugía profiláctica también es razonable cuando el área transversal máxima (cm²) de la raíz o de la aorta ascendente dividida por la altura (m) es ≥10 cm²/m [1].

7. Terapia médica para la enfermedad aórtica

El tratamiento médico desempeña un papel crucial a la hora de ralentizar la progresión de la enfermedad, controlar los síntomas y preparar a los pacientes para la intervención.

**Manejo farmacológico [1]:**

• **Betabloqueantes y bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA):** Se utilizan como antihipertensivos en pacientes con aneurisma de la aorta torácica e hipertensión. Ayudan a reducir el estrés de la pared aórtica.
• **Estatinas y aspirina en dosis bajas:** Razonable para pacientes con aneurismas aórticos torácicos o abdominales ateroscleróticos.
• **Dejar de fumar:** Muy recomendado para todos los pacientes con aneurismas aórticos debido a su impacto significativo en la progresión de la enfermedad.
• **Síndromes aórticos agudos:** Los pacientes requieren terapia inmediata para reducir la presión arterial, generalmente con betabloqueantes intravenosos (IV) como agentes de primera línea, seguidos de vasodilatadores intravenosos como agentes de segunda línea.

8. Enfoques de manejo quirúrgico

La elección entre reparación quirúrgica abierta y técnicas endovasculares depende de la patología aórtica específica, las características del paciente y las consideraciones anatómicas.

• **Intervención quirúrgica abierta:** Recomendado para aneurismas de raíz aórtica, aórtica ascendente y arco aórtico, con o sin afectación de la válvula aórtica. También se considera razonable para pacientes con trastornos del tejido conectivo, aneurisma y disección de la aorta torácica hereditaria, o aquellos con una esperanza de vida más larga (>10 años) [1].

• **Reparación endovascular (TEVAR/EVAR):** Para pacientes con aneurismas de la aorta descendente torácica y de la aorta abdominal, se prefiere la reparación endovascular a la reparación quirúrgica abierta si la anatomía es favorable. Este enfoque menos invasivo implica el despliegue de una endoprótesis vascular dentro de la aorta para reforzar el segmento debilitado [1].

• **Manejo de disecciones aórticas agudas [1]:**
• **Disecciones aórticas agudas tipo A:** Requieren reparación quirúrgica abierta de emergencia, que a menudo implica suspensión o reemplazo de la válvula aórtica dependiendo de la afectación de la raíz aórtica.
• **Disecciones aórticas tipo B agudas no complicadas:** Manejadas principalmente con medicamentos. Se puede considerar la colocación de stent endovascular para características de alto riesgo.
• **Disecciones aórticas agudas complicadas tipo B:** (p. ej., rotura, oclusión de una rama arterial, mala perfusión) generalmente se someten a colocación de stent endovascular en lugar de reparación quirúrgica si la anatomía es favorable.

• **Reparación de hematoma intramural (IMH) y úlceras aórticas penetrantes (PAU) [1]:**
• Se recomienda la reparación quirúrgica urgente para el HIM tipo A y el HIM tipo B complicado. Se prefiere el tratamiento médico para el HIM tipo B no complicado.
• La reparación quirúrgica urgente también está indicada para las UAP de la aorta ascendente, la rotura aórtica o el dolor persistente debido a las UAP aisladas.

• **Lesión aórtica traumática contusa:** La elección entre reparación abierta o endovascular para una lesión aórtica traumática contusa descendente o abdominal depende del estado clínico del paciente, los recursos hospitalarios y la experiencia del médico [1].

9. Conclusión

El tratamiento de los aneurismas y disecciones aórticas es un campo dinámico que evoluciona continuamente con los avances en el diagnóstico por imágenes, las terapias médicas y las técnicas quirúrgicas. El cumplimiento de pautas basadas en evidencia, como las proporcionadas por ACC/AHA, es fundamental para garantizar una atención óptima al paciente. Un enfoque multidisciplinario, que involucre a cardiólogos, cirujanos cardíacos, cirujanos vasculares, genetistas y otros especialistas, es crucial para la planificación del tratamiento individualizado y la vigilancia a largo plazo. Como fabricantes de dispositivos médicos, INVAMED se dedica a innovar soluciones que respalden estas pautas y, en última instancia, contribuyan a mejorar los resultados para los pacientes en todo el mundo. La investigación y la colaboración continuas son esenciales para perfeccionar aún más estas directrices y abordar las lagunas de evidencia existentes, allanando el camino para tratamientos aún más eficaces en el futuro.

10. Referencias

[1] Hussain, K. y Huerter, M. (2024). Directrices ACC/AHA para la enfermedad aórtica. *StatPearls [Internet]*. Centro Nacional de Información Biotecnológica. [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/](https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK606128/)