Che cos'è l'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)?
L'ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) è una forma rara e grave di ipertensione polmonare. È caratterizzata dalla presenza di coaguli di sangue organizzati che ostruiscono le arterie polmonari, portando ad un aumento della pressione in questi vasi. Questo aumento della pressione, a sua volta, esercita uno sforzo significativo sul lato destro del cuore, che può portare ad insufficienza cardiaca destra se non trattata. [1] [2]
Lo sviluppo del CTEPH
La CTEPH è una complicanza a lungo termine dell'embolia polmonare (PE), una condizione in cui un coagulo di sangue viaggia verso i polmoni. Sebbene la maggior parte degli emboli polmonari si risolvano con la terapia anticoagulante, in una piccola percentuale di casi i coaguli non si sciolgono completamente. Aderiscono invece alle pareti delle arterie polmonari e, col tempo, si organizzano in tessuto fibroso, simile a una cicatrice. Questo processo di organizzazione e rimodellamento porta al restringimento o al blocco completo delle arterie polmonari, con conseguente aumento della pressione arteriosa polmonare che definisce CTEPH. [1] [2]
Fattori di rischio
Sono stati identificati diversi fattori che possono aumentare il rischio di sviluppare CTEPH dopo un'embolia polmonare. Questi includono:
- **Emboli polmonari di grandi dimensioni o ricorrenti:** gli individui che hanno avuto un'EP massiva o EP multipli corrono un rischio più elevato.
- **Condizioni infiammatorie croniche:** condizioni come la malattia infiammatoria intestinale e l'osteomielite sono state associate a un aumento del rischio.
- **Alcuni disturbi del sangue:** i disturbi del sangue che aumentano il rischio di coagulazione, come la sindrome da anticorpi antifosfolipidi, possono predisporre gli individui alla CTEPH.
- **Splenectomia:** l'assenza di milza è stata identificata come un fattore di rischio.
- **Gruppo sanguigno:** gli individui con gruppo sanguigno diverso da 0 possono avere un rischio leggermente più elevato. [1]
Sintomi
I sintomi della CTEPH sono spesso aspecifici e possono essere simili a quelli di altre patologie cardiache e polmonari, il che può rendere difficile la diagnosi. Il sintomo più comune è la mancanza di respiro, in particolare durante lo sforzo fisico. Altri sintomi possono includere:
- Fatica
- Dolore al petto
- Vertigini o svenimenti
- Gonfiore alle gambe e alle caviglie (edema)
- Una colorazione bluastra della pelle (cianosi)
- Palpitazioni cardiache [1]
Diagnosi
La diagnosi di CTEPH comporta in genere una serie di test per confermare la presenza di ipertensione polmonare e identificare i coaguli organizzati nelle arterie polmonari. Questi test possono includere:
- **Ecocardiogramma:** questo test non invasivo utilizza le onde sonore per creare immagini del cuore, consentendo ai medici di valutare le dimensioni e la funzione del ventricolo destro e di stimare la pressione dell'arteria polmonare.
- **Scansione ventilazione-perfusione (V/Q):** questo test di imaging è uno strumento chiave per la diagnosi di CTEPH. È in grado di rilevare aree di ventilazione e flusso sanguigno non corrispondenti nei polmoni, che è un segno distintivo della malattia.
- **Cateterizzazione del cuore destro:** questa procedura invasiva è il gold standard per la diagnosi di ipertensione polmonare. Implica l'inserimento di un tubo sottile e flessibile in una vena e la guida verso il lato destro del cuore e delle arterie polmonari per misurare direttamente le pressioni.
- **Angiografia polmonare:** questo test di imaging utilizza un colorante di contrasto per visualizzare le arterie polmonari e identificare la posizione e l'entità delle ostruzioni. [1]
Trattamento
La CTEPH è unica tra i diversi tipi di ipertensione polmonare in quanto è potenzialmente curabile. Il trattamento primario per la CTEPH è una procedura chirurgica chiamata endoarterectomia polmonare (PEA). Durante questa complessa operazione, il chirurgo rimuove i coaguli organizzati e il tessuto cicatrizzato dal rivestimento delle arterie polmonari, ripristinando il normale flusso sanguigno. Per i pazienti che non sono candidati alla PEA, sono disponibili altre opzioni di trattamento, tra cui:
- **Angioplastica polmonare con palloncino (BPA):** si tratta di una procedura meno invasiva in cui viene utilizzato un palloncino per aprire le arterie polmonari ristrette.
- **Terapia medica:** alcuni farmaci, come riociguat, possono aiutare ad abbassare la pressione nelle arterie polmonari e a migliorare i sintomi. [1]
Conclusione
La CTEPH è una malattia grave e progressiva, ma con una diagnosi tempestiva e un trattamento appropriato, le prospettive per i pazienti possono essere significativamente migliorate. È fondamentale che le persone che hanno avuto un'embolia polmonare siano consapevoli dei sintomi della CTEPH e richiedano assistenza medica se avvertono mancanza di respiro persistente o in peggioramento. La diagnosi e il trattamento precoci sono fondamentali per prevenire le complicazioni a lungo termine di questa condizione potenzialmente curabile.
Riferimenti
[1] Clinica di Cleveland. (2022, 29 luglio). *Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)*. Estratto da https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
[2] Associazione americana dei polmoni. (nd). *Ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH)*. Estratto da https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph