Was ist chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)?
Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) ist eine seltene und schwere Form der pulmonalen Hypertonie. Sie ist durch organisierte Blutgerinnsel gekennzeichnet, die die Lungenarterien verstopfen und zu einem erhöhten Druck in diesen Gefäßen führen. Dieser erhöhte Druck stellt wiederum eine erhebliche Belastung für die rechte Herzseite dar, was unbehandelt zu einer Rechtsherzinsuffizienz führen kann. [1] [2]
Die Entwicklung von CTEPH
CTEPH ist eine Langzeitkomplikation einer Lungenembolie (PE), einer Erkrankung, bei der ein Blutgerinnsel in die Lunge gelangt. Während die meisten Lungenembolien durch eine Antikoagulanzientherapie verschwinden, lösen sich die Blutgerinnsel in einem kleinen Prozentsatz der Fälle nicht vollständig auf. Stattdessen haften sie an den Wänden der Lungenarterien und organisieren sich im Laufe der Zeit zu faserigem, narbenartigem Gewebe. Dieser Prozess der Organisation und Umgestaltung führt zur Verengung oder vollständigen Blockade der Lungenarterien, was zu einem erhöhten Lungenarteriendruck führt, der CTEPH definiert. [1] [2]
Risikofaktoren
Es wurden mehrere Faktoren identifiziert, die das Risiko einer CTEPH-Erkrankung nach einer Lungenembolie erhöhen können. Dazu gehören:
- **Große oder wiederkehrende Lungenembolie:** Personen, bei denen eine massive PE oder mehrere PEs aufgetreten sind, sind einem höheren Risiko ausgesetzt.
- **Chronische entzündliche Erkrankungen:** Erkrankungen wie entzündliche Darmerkrankungen und Osteomyelitis wurden mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht.
- **Bestimmte Bluterkrankungen:** Bluterkrankungen, die das Gerinnungsrisiko erhöhen, wie das Antiphospholipid-Syndrom, können Personen für CTEPH prädisponieren.
- **Splenektomie:** Das Fehlen einer Milz wurde als Risikofaktor identifiziert.
- **Blutgruppe:** Personen mit Nicht-O-Blutgruppen haben möglicherweise ein etwas höheres Risiko. [1]
Symptome
Die Symptome von CTEPH sind oft unspezifisch und können denen anderer Herz- und Lungenerkrankungen ähneln, was die Diagnose erschweren kann. Das häufigste Symptom ist Atemnot, insbesondere bei körperlicher Anstrengung. Weitere Symptome können sein:
- Müdigkeit
- Brustschmerzen
- Schwindel oder Ohnmacht
- Schwellungen in den Beinen und Knöcheln (Ödeme)
- Eine bläuliche Verfärbung der Haut (Zyanose)
- Herzklopfen [1]
Diagnose
Die Diagnose von CTEPH umfasst typischerweise eine Reihe von Tests, um das Vorliegen einer pulmonalen Hypertonie zu bestätigen und die organisierten Blutgerinnsel in den Lungenarterien zu identifizieren. Diese Tests können Folgendes umfassen:
- **Echokardiogramm:** Dieser nicht-invasive Test verwendet Schallwellen, um Bilder des Herzens zu erstellen, die es Ärzten ermöglichen, die Größe und Funktion des rechten Ventrikels zu beurteilen und den Lungenarteriendruck abzuschätzen.
- **Ventilation-Perfusion (V/Q)-Scan:** Dieser bildgebende Test ist ein wichtiges Instrument zur Diagnose von CTEPH. Es kann nicht übereinstimmende Bereiche der Belüftung und des Blutflusses in der Lunge erkennen, was ein Kennzeichen der Krankheit ist.
- **Rechtsherzkatheterisierung:** Dieses invasive Verfahren ist der Goldstandard für die Diagnose von pulmonaler Hypertonie. Dabei wird ein dünner, flexibler Schlauch in eine Vene eingeführt und zur rechten Seite des Herzens und der Lungenarterien geführt, um den Druck direkt zu messen.
- **Lungenangiographie:** Bei diesem bildgebenden Verfahren wird ein Kontrastmittel verwendet, um die Lungenarterien sichtbar zu machen und den Ort und das Ausmaß der Verstopfungen zu identifizieren. [1]
Behandlung
CTEPH ist unter den verschiedenen Arten der pulmonalen Hypertonie einzigartig, da es potenziell heilbar ist. Die primäre Behandlung von CTEPH ist ein chirurgischer Eingriff, der als pulmonale Endarteriektomie (PEA) bezeichnet wird. Bei dieser komplexen Operation entfernt ein Chirurg die organisierten Blutgerinnsel und das Narbengewebe aus der Auskleidung der Lungenarterien und stellt so den normalen Blutfluss wieder her. Für Patienten, die nicht für eine PEA in Frage kommen, stehen andere Behandlungsoptionen zur Verfügung, darunter:
- **Ballon-Lungen-Angioplastie (BPA):** Dies ist ein weniger invasives Verfahren, bei dem ein Ballon verwendet wird, um die verengten Lungenarterien zu öffnen.
- **Medizinische Therapie:** Bestimmte Medikamente wie Riociguat können helfen, den Druck in den Lungenarterien zu senken und die Symptome zu verbessern. [1]
Schlussfolgerung
CTEPH ist eine schwere und fortschreitende Erkrankung, aber mit rechtzeitiger Diagnose und angemessener Behandlung können die Aussichten für Patienten deutlich verbessert werden. Für Personen, die eine Lungenembolie hatten, ist es von entscheidender Bedeutung, sich der Symptome von CTEPH bewusst zu sein und einen Arzt aufzusuchen, wenn sie unter anhaltender oder sich verschlimmernder Atemnot leiden. Früherkennung und Behandlung sind der Schlüssel zur Verhinderung der Langzeitkomplikationen dieser potenziell heilbaren Erkrankung.
Referenzen
[1] Cleveland Clinic. (2022, 29. Juli). *Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)*. Abgerufen von https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
[2] American Lung Association. (o.J.). *Chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH)*. Abgerufen von https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph