Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH) Nedir?
Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH), pulmoner hipertansiyonun nadir ve ciddi bir şeklidir. Pulmoner arterleri tıkayan ve bu damarlarda basıncın artmasına neden olan organize kan pıhtılarının varlığı ile karakterizedir. Bu artan basınç, kalbin sağ tarafında ciddi bir yük oluşturur ve tedavi edilmezse sağ kalp yetmezliğine yol açabilir. [1] [2]
KTEPH'nin Gelişimi
KTEPH, kan pıhtısının akciğerlere gitmesi durumu olan pulmoner embolinin (PE) uzun vadeli bir komplikasyonudur. Pulmoner embolilerin çoğu antikoagülan tedaviyle düzelirken, vakaların küçük bir yüzdesinde pıhtılar tamamen çözülmez. Bunun yerine pulmoner arterlerin duvarlarına yapışırlar ve zamanla lifli, yara benzeri doku halinde organize olurlar. Bu organizasyon ve yeniden yapılanma süreci pulmoner arterlerin daralmasına veya tamamen tıkanmasına yol açarak KTEPH'yi tanımlayan pulmoner arter basınçlarının yükselmesine neden olur. [1] [2]
Risk Faktörleri
Akciğer embolisinden sonra KTEPH gelişme riskini artırabilecek çeşitli faktörler belirlenmiştir. Bunlar şunları içerir:
- **Büyük veya tekrarlayan pulmoner emboli:** Büyük PE veya birden fazla PE geçirmiş kişiler daha yüksek risk altındadır.
- **Kronik inflamatuar durumlar:** İnflamatuar bağırsak hastalığı ve osteomiyelit gibi durumlar artan riskle ilişkilendirilmiştir.
- **Belirli kan bozuklukları:** Antifosfolipid sendromu gibi pıhtılaşma riskini artıran kan bozuklukları bireyleri KTEPH'ye yatkın hale getirebilir.
- **Splenektomi:** Dalağın yokluğu bir risk faktörü olarak tanımlanmıştır.
- **Kan grubu:** O olmayan kan gruplarına sahip bireyler biraz daha yüksek riske sahip olabilir. [1]
Belirtiler
KTEPH semptomları sıklıkla spesifik değildir ve diğer kalp ve akciğer rahatsızlıklarına benzer olabilir, bu da tanıyı zorlaştırabilir. En yaygın semptom, özellikle fiziksel eforla ortaya çıkan nefes darlığıdır. Diğer belirtiler şunları içerebilir:
- Yorgunluk
- Göğüs ağrısı
- Baş dönmesi veya bayılma
- Bacaklarda ve ayak bileklerinde şişme (ödem)
- Cildin mavimsi rengi (siyanoz)
- Kalp çarpıntısı [1]
Teşhis
KTEPH tanısı tipik olarak pulmoner hipertansiyonun varlığını doğrulamak ve pulmoner arterlerdeki organize pıhtıları tanımlamak için bir dizi testi içerir. Bu testler şunları içerebilir:
- **Ekokardiyogram:** Bu invaziv olmayan test, kalbin görüntülerini oluşturmak için ses dalgalarını kullanır ve doktorların sağ ventrikülün boyutunu ve işlevini değerlendirmesine ve pulmoner arter basıncını tahmin etmesine olanak tanır.
- **Ventilasyon-perfüzyon (V/Q) taraması:** Bu görüntüleme testi, KTEPH tanısı koymak için önemli bir araçtır. Hastalığın ayırt edici özelliği olan akciğerlerdeki havalandırma ve kan akışındaki uyumsuz alanları tespit edebiliyor.
- **Sağ kalp kateterizasyonu:** Bu invaziv prosedür, pulmoner hipertansiyon tanısı için altın standarttır. Basınçları doğrudan ölçmek için bir damara ince, esnek bir tüp yerleştirilip tüpün kalbin sağ tarafına ve pulmoner arterlere yönlendirilmesini içerir.
- **Pulmoner anjiyografi:** Bu görüntüleme testinde pulmoner arterleri görselleştirmek ve tıkanıklıkların yerini ve boyutunu belirlemek için kontrast boya kullanılır. [1]
Tedavi
KTEPH, potansiyel olarak tedavi edilebilir olması nedeniyle farklı pulmoner hipertansiyon türleri arasında benzersizdir. KTEPH'nin birincil tedavisi pulmoner endarterektomi (PEA) adı verilen cerrahi bir işlemdir. Bu karmaşık operasyon sırasında cerrah, organize pıhtıları ve yara dokusunu pulmoner arterlerin astarından uzaklaştırarak normal kan akışını yeniden sağlar. PEA adayı olmayan hastalar için aşağıdakiler de dahil olmak üzere başka tedavi seçenekleri mevcuttur:
- **Balon pulmoner anjiyoplasti (BPA):** Bu, daralmış pulmoner arterleri açmak için balonun kullanıldığı daha az invazif bir prosedürdür.
- **Tıbbi tedavi:** Riociguat gibi bazı ilaçlar pulmoner arterlerdeki basıncı düşürmeye ve semptomları iyileştirmeye yardımcı olabilir. [1]
Sonuç
KTEPH ciddi ve ilerleyici bir hastalıktır, ancak zamanında tanı ve uygun tedavi ile hastaların görünümü önemli ölçüde iyileştirilebilir. Pulmoner emboli geçirmiş kişilerin KTEPH semptomları hakkında bilgi sahibi olmaları ve nefes darlığının sürekli veya kötüleşmesi durumunda tıbbi yardıma başvurmaları çok önemlidir. Erken teşhis ve tedavi, tedavi edilebilme potansiyeli olan bu durumun uzun vadeli komplikasyonlarını önlemenin anahtarıdır.
Referanslar
[1] Cleveland Kliniği. (2022, 29 Temmuz). *Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)*. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
adresinden alındı.[2] Amerikan Akciğer Derneği. (tarih yok). *Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon (KTEPH)*. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph
adresinden alındı