만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)이란 무엇입니까?
만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)은 폐고혈압의 드물고 심각한 형태입니다. 이는 폐동맥을 막는 조직화된 혈전이 존재하여 이러한 혈관의 압력이 증가하는 것이 특징입니다. 이렇게 증가된 압력은 심장 오른쪽에 상당한 부담을 주며, 치료하지 않고 방치할 경우 우심부전으로 이어질 수 있습니다. [1] [2]
CTEPH의 개발
CTEPH는 혈전이 폐로 이동하는 질환인 폐색전증(PE)의 장기적인 합병증입니다. 대부분의 폐색전증은 항응고제 치료로 해결되지만 소수의 경우 혈전이 완전히 용해되지는 않습니다. 대신, 그들은 폐동맥 벽에 달라붙어 시간이 지남에 따라 섬유질의 흉터 같은 조직으로 조직화됩니다. 이러한 조직화 및 리모델링 과정은 폐동맥이 좁아지거나 완전히 막히게 하여 CTEPH를 정의하는 폐동맥압의 상승을 초래합니다. [1] [2]
위험 요인
폐색전증 후 CTEPH 발생 위험을 증가시킬 수 있는 여러 요인이 확인되었습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- **대형 또는 재발성 폐색전증:** 대규모 PE 또는 여러 PE를 경험한 개인은 위험이 더 높습니다.
- **만성 염증성 질환:** 염증성 장 질환 및 골수염과 같은 질환은 위험 증가와 관련이 있습니다.
- **특정 혈액 질환:** 항인지질 증후군과 같이 응고 위험을 증가시키는 혈액 질환은 CTEPH에 걸리기 쉽게 만들 수 있습니다.
- **비장절제술:** 비장이 없는 것이 위험 요인으로 확인되었습니다.
- **혈액형:** O형이 아닌 개인은 위험이 약간 더 높을 수 있습니다. [1]
증상
CTEPH의 증상은 비특이적인 경우가 많으며 다른 심장 및 폐 질환의 증상과 유사할 수 있어 진단이 어려울 수 있습니다. 가장 흔한 증상은 호흡곤란이며, 특히 육체 활동 시 호흡곤란이 발생합니다. 다른 증상은 다음과 같습니다:
- 피로
- 가슴 통증
- 현기증 또는 실신
- 다리와 발목의 부종(부종)
- 피부가 푸르스름하게 변색됨(청색증)
- 심장 두근거림 [1]
진단
CTEPH 진단에는 일반적으로 폐고혈압의 존재를 확인하고 폐동맥의 조직화된 혈전을 식별하기 위한 일련의 검사가 포함됩니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- **심초음파:** 이 비침습적 검사는 음파를 사용하여 심장 이미지를 생성하므로 의사는 우심실의 크기와 기능을 평가하고 폐동맥 압력을 추정할 수 있습니다.
- **환기-관류(V/Q) 스캔:** 이 영상 테스트는 CTEPH 진단을 위한 핵심 도구입니다. 이는 질병의 특징인 폐의 환기 및 혈류가 일치하지 않는 영역을 감지할 수 있습니다.
- **우심 카테터 삽입:** 이 침습적 시술은 폐고혈압 진단을 위한 최적의 표준입니다. 얇고 유연한 관을 정맥에 삽입하고 심장과 폐동맥의 오른쪽으로 유도하여 압력을 직접 측정하는 방법입니다.
- **폐혈관조영술:** 이 영상 테스트에서는 조영제를 사용하여 폐동맥을 시각화하고 막힌 위치와 정도를 식별합니다. [1]
치료
CTEPH는 잠재적으로 치료가 가능하다는 점에서 다양한 유형의 폐고혈압 중에서 독특합니다. CTEPH의 일차 치료법은 폐동맥내막절제술(PEA)이라는 수술 절차입니다. 이 복잡한 수술 동안 외과 의사는 폐동맥 내막에서 조직화된 혈전과 흉터 조직을 제거하여 정상적인 혈류를 회복시킵니다. PEA 대상이 아닌 환자의 경우 다음을 포함한 다른 치료 옵션을 사용할 수 있습니다.
- **풍선 폐혈관성형술(BPA):** 풍선을 사용하여 좁아진 폐동맥을 열어주는 덜 침습적인 시술입니다.
- **의학적 치료:** 리오시구아트(riociguat)와 같은 특정 약물은 폐동맥의 압력을 낮추고 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. [1]
결론
CTEPH는 심각하고 진행성인 질병이지만 시기적절한 진단과 적절한 치료를 통해 환자의 예후를 크게 개선할 수 있습니다. 폐색전증을 앓은 개인은 CTEPH의 증상을 인지하고 숨가쁨이 지속되거나 악화되는 경우 의사의 진료를 받는 것이 중요합니다. 조기 발견과 치료는 잠재적으로 치료 가능한 질환의 장기적인 합병증을 예방하는 데 중요합니다.
참고자료
[1] 클리블랜드 클리닉. (2022년 7월 29일). *만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)*. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph에서 검색함
[2] 미국 폐 협회. (n.d.). *만성 혈전색전성 폐고혈압(CTEPH)*. https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph에서 검색함