Qu'est-ce que l'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) ?
L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est une forme rare et grave d'hypertension pulmonaire. Elle se caractérise par la présence de caillots sanguins organisés qui obstruent les artères pulmonaires, entraînant une augmentation de la pression dans ces vaisseaux. Cette augmentation de pression exerce à son tour une pression importante sur le côté droit du cœur, ce qui peut entraîner une insuffisance cardiaque droite si elle n'est pas traitée. [1] [2]
Le développement du CTEPH
L'HPTEC est une complication à long terme de l'embolie pulmonaire (EP), une affection dans laquelle un caillot sanguin se déplace vers les poumons. Bien que la plupart des embolies pulmonaires disparaissent avec un traitement anticoagulant, dans un faible pourcentage de cas, les caillots ne se dissolvent pas complètement. Au lieu de cela, ils adhèrent aux parois des artères pulmonaires et, au fil du temps, s’organisent en tissu fibreux ressemblant à une cicatrice. Ce processus d'organisation et de remodelage conduit au rétrécissement ou au blocage complet des artères pulmonaires, entraînant des pressions artérielles pulmonaires élevées qui définissent l'HTPC. [1] [2]
Facteurs de risque
Plusieurs facteurs ont été identifiés qui peuvent augmenter le risque de développer une HPTEC après une embolie pulmonaire. Ceux-ci incluent :
- **Emboles pulmonaires importantes ou récurrentes :** Les personnes qui ont subi une EP massive ou plusieurs EP courent un risque plus élevé.
- ** Conditions inflammatoires chroniques :** des affections telles que les maladies inflammatoires de l'intestin et l'ostéomyélite ont été associées à un risque accru.
- **Certains troubles sanguins :** Les troubles sanguins qui augmentent le risque de coagulation, tels que le syndrome des antiphospholipides, peuvent prédisposer les individus à l'HPTEC.
- **Splénectomie :** l'absence de rate a été identifiée comme un facteur de risque.
- **Groupe sanguin :** les personnes de groupe sanguin non O peuvent présenter un risque légèrement plus élevé. [1]
Symptômes
Les symptômes de l'HPTEC sont souvent non spécifiques et peuvent être similaires à ceux d'autres maladies cardiaques et pulmonaires, ce qui peut rendre le diagnostic difficile. Le symptôme le plus courant est l’essoufflement, en particulier lors d’un effort physique. D'autres symptômes peuvent inclure :
- Fatigue
- Douleurs thoraciques
- Étourdissements ou évanouissements
- Gonflement des jambes et des chevilles (œdème)
- Une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose)
- Palpitations cardiaques [1]
Diagnostic
Le diagnostic de l'HPTEC implique généralement une série de tests visant à confirmer la présence d'une hypertension pulmonaire et à identifier les caillots organisés dans les artères pulmonaires. Ces tests peuvent inclure :
- **Échocardiogramme :** ce test non invasif utilise des ondes sonores pour créer des images du cœur, permettant aux médecins d'évaluer la taille et la fonction du ventricule droit et d'estimer la pression de l'artère pulmonaire.
- **Scan de ventilation-perfusion (V/Q) :** ce test d'imagerie est un outil clé pour diagnostiquer l'HPTEC. Il peut détecter des zones de ventilation et de flux sanguin incompatibles dans les poumons, ce qui est une caractéristique de la maladie.
- **Cathétérisme cardiaque droit :** cette procédure invasive est la référence en matière de diagnostic de l'hypertension pulmonaire. Il s'agit d'insérer un tube fin et flexible dans une veine et de le guider vers le côté droit du cœur et des artères pulmonaires pour mesurer directement les pressions.
- **Angiographie pulmonaire :** ce test d'imagerie utilise un produit de contraste pour visualiser les artères pulmonaires et identifier l'emplacement et l'étendue des blocages. [1]
Traitement
L'HPTC est unique parmi les différents types d'hypertension pulmonaire dans la mesure où elle est potentiellement curable. Le traitement principal de l’HPTEC est une intervention chirurgicale appelée endartériectomie pulmonaire (PEA). Au cours de cette opération complexe, un chirurgien retire les caillots organisés et le tissu cicatriciel de la muqueuse des artères pulmonaires, rétablissant ainsi un flux sanguin normal. Pour les patients qui ne sont pas candidats au PEA, d'autres options de traitement sont disponibles, notamment :
- **Angioplastie pulmonaire par ballonnet (BPA) :** il s'agit d'une procédure moins invasive dans laquelle un ballon est utilisé pour ouvrir les artères pulmonaires rétrécies.
- **Thérapie médicale :** Certains médicaments, comme le riociguat, peuvent aider à réduire la pression dans les artères pulmonaires et à améliorer les symptômes. [1]
Conclusion
L'HPTEC est une maladie grave et évolutive, mais avec un diagnostic rapide et un traitement approprié, les perspectives des patients peuvent être considérablement améliorées. Il est crucial que les personnes ayant eu une embolie pulmonaire soient conscientes des symptômes de l'HPTEC et consultent un médecin si elles ressentent un essoufflement persistant ou qui s'aggrave. La détection et le traitement précoces sont essentiels pour prévenir les complications à long terme de cette maladie potentiellement curable.
Références
[1] Clinique de Cleveland. (2022, 29 juillet). *Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)*. Extrait de https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17635-chronic-thromboembolic-pulmonary-hypertension-cteph
[2] Association pulmonaire américaine. (s.d.). *Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC)*. Récupéré de https://www.lung.org/lung-health-diseases/lung-disease-lookup/cteph