Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : diagnostic et traitement
L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC) est une affection grave et complexe caractérisée par une hypertension pulmonaire persistante résultant d'une embolie pulmonaire non résolue. Elle est classée dans l’hypertension pulmonaire du groupe 4 et peut entraîner une insuffisance cardiaque droite importante si elle n’est pas traitée [1]. Bien qu'elle soit considérée comme une complication rare de l'embolie pulmonaire aiguë (APE), sa véritable incidence peut être sous-estimée en raison d'un sous-diagnostic [1, 2].
Physiologie
L'HPTEC implique un processus pathologique à multiples facettes qui va au-delà de la simple obstruction mécanique. Elle se caractérise par l'obstruction fibreuse des artères pulmonaires, qui peut affecter à la fois les vaisseaux proximaux (lobaire à segmentaire) et distaux (sous-segmentaires). De plus, la microvasculopathie pulmonaire, similaire à celle observée dans l'hypertension artérielle pulmonaire, contribue à une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire et à un dysfonctionnement progressif du cœur droit [1, 2]. Les mécanismes exacts par lesquels les caillots résiduels persistent et subissent une transformation fibreuse ne sont pas entièrement compris, mais divers facteurs de risque, notamment certaines maladies chroniques et la thrombophilie, ont été identifiés [1].
Diagnostic
Un indice de suspicion élevé est crucial pour un diagnostic rapide, en particulier chez les patients présentant une dyspnée inexpliquée ou des symptômes persistants après une APE [1]. Le dépistage initial implique souvent une échocardiographie et des analyses de ventilation-perfusion (V/Q). Un scan V/Q incompatible en présence d’une suspicion d’hypertension pulmonaire devrait inciter à des investigations plus approfondies. Le diagnostic de confirmation et l'évaluation de la gravité hémodynamique nécessitent un cathétérisme cardiaque droit (RHC) [1, 2]. L’imagerie multimodale, y compris l’angiographie pulmonaire par tomodensitométrie (CTPA) et l’angiographie pulmonaire conventionnelle (APC), est essentielle pour caractériser la localisation et l’étendue de la charge thromboembolique et orienter les décisions thérapeutiques [1]. La rareté de la maladie et les symptômes non spécifiques constituent souvent des obstacles à un diagnostic précoce [1].
Stratégies de traitement
La prise en charge de l'HPTEC est complexe et nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des chirurgiens PEA, des interventionnistes et des spécialistes de l'hypertension pulmonaire [1, 2]. La pierre angulaire du traitement des patients opérables est l'**endartériectomie pulmonaire (PEA)**, une intervention chirurgicale visant à éliminer le matériel fibreux organisé des artères pulmonaires. La PEA est considérée comme potentiellement curative et améliore considérablement les résultats pour les patients [1, 2]. La sélection des patients pour la PEA est méticuleuse, en tenant compte de facteurs tels que la gravité des symptômes, le degré d'hypertension pulmonaire, l'emplacement des obstructions et l'état de santé général du patient [1].
Pour les patients jugés inopérables en raison d'une maladie distale, de comorbidités graves ou de préférences personnelles, ou pour ceux souffrant d'hypertension pulmonaire persistante/récidivante après une PEA, des thérapies alternatives sont disponibles. **L'angioplastie pulmonaire par ballonnet (BPA)** est une procédure interventionnelle qui peut améliorer l'hémodynamique et les symptômes en dilatant les artères pulmonaires obstruées [1, 2]. De plus, les **traitements pharmacologiques** ciblés jouent un rôle essentiel. Ceux-ci incluent les inhibiteurs de la PDE5, les antagonistes des récepteurs de l'endothéline et les stimulateurs de la sGC, qui aident à réduire la résistance vasculaire pulmonaire [1]. L'anticoagulation à vie est également un élément essentiel de la prise en charge pour prévenir les thromboembolies récurrentes [1].
Conclusion
L'hypertension pulmonaire thromboembolique chronique est une maladie grave mais traitable. Une reconnaissance précoce, un diagnostic précis grâce à une imagerie complète et à une évaluation hémodynamique, ainsi qu'une stratégie thérapeutique multidisciplinaire sur mesure sont primordiaux pour améliorer les résultats pour les patients. Les progrès des techniques chirurgicales, des procédures interventionnelles et des thérapies médicales offrent de l'espoir aux patients atteints de cette maladie difficile.
Références
[1] Simeone, B., et al. (2024). Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : le bilan thérapeutique. *Frontiers in Cardiovascular Medicine*, 11, 1439411. [https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/](https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC11337617/) [2] Cazeiro, D. I., et al. (2025). Hypertension pulmonaire thromboembolique chronique : un examen complet de la pathogenèse, du diagnostic et des stratégies de traitement. *Revista Portuguesa de Cardiologia*, 44(2), 121-137. [https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872](https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0870255124001872)